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Microsomie craniofaciale


 

Crédit : Cassandra Vion

 

Visage d'une fillette atteinte

d'une forme sévère de microsomie craniofaciale unilatérale

 

La microsomie craniofaciale est une pathologie congénitale (présente à la naissance) caractérisée par le développement insuffisant de certaines structures de la face (soit d'un côté, soit des deux côtés) avec une atteinte de la mâchoire inférieure, la base du crâne, l'os de la pommette (os zygomatique), les oreilles, les tissus mous faciaux, les orbites, et le nerf facial. L'une des anomalies la plus fréquente dans cette pathologie est le développement insuffisant de l'oreille externe appelé microtie. 

Des anomalies vertébrales, rénales ou cardiaques sont également présentes notamment chez les personnes ayant une atteinte bilatérale.

 

Elle regroupe les pathologies anciennement intitulées syndrome de Goldenhar,, microsomie hémifaciale, spectre oculo-auriculo^vetébral (OAV).

 

Cette pathologie concerne entre 1 naissance sur 3 000 à 1 naissance sur 5 000.

 

Prise en charge

Le traitement de la microsomie craniofaciale varie selon son degré de sévérité et les organes affectés.

Il peut nécessiter l’intervention de nombreux spécialistes :

  • chirurgiens maxillo-faciaux et plastiques,

  • chirurgiens ORL,

  • orthodontistes,

  • généticiens,

  • ophtalmologistes,

  • cardiologues,

  • néphrologues,

  • orthophonistes, etc.

Les anomalies de la mâchoire inférieure peuvent être corrigées en fonction de leur sévérité par des techniques d’orthodontie ou orthopédie dento-faciale ou par différentes techniques chirurgicales durant l’enfance et en fin de croissance.

L’oreille externe est reconstruite habituellement vers 6 – 8 ans par des techniques de greffe de cartilage (provenant des côtes).

Les anomalies de volume de la joue sont corrigées par des techniques de transfert graisseux à partir d’un autre endroit du corps.


Ressources

Association

Coline

 


Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge