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Syndromes de Pierre Robin 


 

 

28 Pierre RobinCrédit : Cassandra Vion

Visage d'un enfant porteur d'une séquence de Pierre Robin (profil)

avec un  menton en arrière (flèche en bas à droite), une fente vélopalatine postérieure (flèche centrale et agrandissement)  et une langue basculée vers l'arrière (flèche gauche)

La Séquence de Pierre Robin (SPR) est une association rare et complexe d'anomalies bucco-faciales, à savoir un menton trop petit (micrognathisme) et en arrière (rétrognathisme), une langue chutant vers l'arrière (glossoptose), un palais qui ne s'est pas fermé (fente vélopalatine postérieure) ainsi que des difficultés respiratoires obstructives néonatales.

Cette pathologie concerne 1 nouveau-né sur 10 000.

L'enfant peut être porteur d'une séquence de Pierre Robin isolée, associée à d'autres anomalies, ou syndromique.

 

La séquence de Pierre Robin peut être :

  • isolée 

  • associée à un syndrome connu (Pierre Robin syndromique)

  • associée à un ensemble malformatif non étiqueté (Pierre Robin associé)

 

Les patients affectés par la séquence de Pierre Robin peuvent être pris en charge dans les centres de référence SPRATON, en lien avec les centres MAFACE pour la fente palatine, les centres MALO pour les troubles respiratoires, et les centres O-Rares pour les malformations dentaires.

 

 

 

 

 

 

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Quelques techniques de prise en charge

Couchage ventral

35 couchage ventral 2Crédit : Cassandra Vion

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Ventilation non invasive

36 ventilation non invasive 1Crédit : Cassandra Vion

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Trachéotomie

32 trachéotomieCrédit : Cassandra Vion

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Distraction mandibulaire

31 distraction mandibulaire 2Crédit : Cassandra Vion

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Des ressources en orthophonie

 

Crédit Cit'inspir

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Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge