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Syndromes de Pierre Robin 


 

La Séquence de Pierre Robin (SPR) est une association rare et complexe d'anomalies bucco-faciales, à savoir un menton trop petit (micrognathisme) et en arrière (rétrognathisme), une langue chutant vers l'arrière (glossoptose), un palais qui ne s'est pas fermé (fente vélopalatine postérieure) ainsi que des difficultés respiratoires obstructives néonatales.

 

La séquence de Pierre Robin peut être :

  • isolée 

  • associée à un syndrome connu (Pierre Robin syndromique : syndrome de Stickler, etc.)

  • associée à un ensemble malformatif non étiqueté (Pierre Robin associé)

Séquence de Pierre Robin

28 Pierre RobinCrédit : Cassandra Vion

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Syndrome de Stickler

Crédits : Cassandra Vion (Pierre Robin, oreille), Anatomography, CC BY-SA 2.1 JP (os), Clker-Free-Vector-Images de Pixabay (oeil)

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Syndrome de Cornelia de Lange

 

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Les personnes porteuses d'une séquence de Pierre Robin doivent être prises en charge dans :

 

 

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Quelques techniques de prise en charge

Couchage ventral

35 couchage ventral 2Crédit : Cassandra Vion

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Ventilation non invasive

36 ventilation non invasive 1Crédit : Cassandra Vion

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Trachéotomie

32 trachéotomieCrédit : Cassandra Vion

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Distraction mandibulaire

31 distraction mandibulaire 2Crédit : Cassandra Vion

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Ressources pour les patients et familles

Livret de chirurgie osseuse du jeune adulte

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Ressources pour les professionnels

Des ressources en orthophonie

Crédit Cit'inspir

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Des ressources en kinésithérapie

4 Squelette craniofacial globalCrédit : Cassandra Vion

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Recommandations

 Protocole National de Diagnostic et de Soins

PNDS SPR Couverture

Consulter 

Synthèse médecin traitant

Carte d'urgence

 

Consulter

Média


Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge