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Nævus géant facial congénital


 

18 Naevus geant facialCrédit : Cassandra Vion

 

Visage d'un enfant atteint de nævus facial congénital

Le nævus géant facial congénital est une anomalie rare de la peau présente dès la naissance sous la forme d’un grand grain de beauté recouvrant une partie importante du visage du nouveau-né.

Le nævus est dit géant lorsque sa surface est supérieure ou égale à 6 cm² ou 10 cm² selon l’emplacement sur le corps. La peau touchée par le nævus géant a un système pileux plus important que sur les autres parties du corps.

 

Les nævi géants faciaux congénitaux ne sont que très rarement transmis au sein d’une même famille. Le nævus géant facial congénital concernerait 1 nouveau-né sur 50 000 ou 1 sur 1 000 à 20 000.

Le nævus géant facial congénital est du à une erreur au cours de la formation de l’embryon (embryogenèse). Il s’agit d’une lésion de la peau composée d’un grand nombre de cellules de peau produisant un pigment de couleur marron, les mélanocytes. Celles-ci proviennent d’une structure particulière de l’embryon appelée la crête neurologique qui, une fois dans la peau ,se distribuent de façon homogène pour fabriquer et distribuer de la mélanine à d’autres cellules de la surface de la peau, les kératinocytes, ayant pour fonction de protéger contre les radiations néfastes de la radiation ultraviolette.

 

Il ne faut pas confondre le nævus géant facial congénital avec le nævus acquis qui apparaît après une exposition au soleil.

Le nævus géant facial congénital est souvent accompagné de grains de beauté plus petits (naevi multiples) localisé sur l’ensemble du corps.

Il existe un risque de dégénérescence du nævus géant facial congénital en cancer de la peau (mélanome malin) et un risque d’accumulation de cellules pigmentaires à la surface du cerveau (mélanocytose neurocutanée) susceptibles d’entraîner des complications comme des crises d’épilepsie, un déficit intellectuel ou moteur, une  hydrocéphalie, etc.

 

Prise en charge

 

La prise en charge du nævus géant facial congénital :

  • une surveillance dermatologique annuelle pour dépister un mélanome qui peut être soigné s’il est traité précocément.

  • une intervention chirurgicale consistant à retirer le nævus (exérèse) peut être nécessaire.

  • un soutien psychologique pour le patient et sa famille est important pour gérer l’impact esthétique de cette malformation et retrouver une meilleure estime de soi.


Ressources

Protocole National de Diagnostic et de Soins

 

Télécharger

Synthèse médecin traitant

 

 

 

 

 

 

Association

Naevus 2000 France Europe

 

Association du Naevus Géant Congénital

 

Association

ANNA

 


Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge