Trachéotomie de l'enfant

La trachéotomie est la création d'un passage entre la peau du cou et la trachée, afin d'amener l'air aux poumons.

Elle est réalisée pour que la personne puisse respirer de manière autonome :

• lorsqu'un obstacle obstrue ses voies aériennes supérieures ou que celles-ci sont malformées : rétrécissement (sténose), mollesse (malacie), paralysie des cordes vocales, langue trop grosse (macroglossie), mâchoire inférieure très petite (micrognathie)... ne permettant pas la respiration par le nez et la bouche,
• dans le cas de certaines maladies des poumons ou des muscles de la respiration (maladies neuromusculaires ou neurologiques),
• lorsque la personne fait des fausses routes répétées (troubles de la déglutition sévères, maladies neuromusculaires ou neurologiques).

Elle est mise en place lorsque d'autres méthodes (ventilation non invasive, notamment) ne sont pas suffisantes à assurer une bonne respiration et oxygénation du sang.

La trachéotomie peut être provisoire ou être nécessaire de manière prolongée ; elle est réversible et n’abîme pas les cordes vocales.

La trachéotomie

Une intervention chirurgicale est réalisée sous anesthésie générale par un chirurgien ORL afin de pratiquer une incision à travers la peau du cou et la trachée.

Un petit tube (canule de trachéotomie) y est inséré, permettant le passage de l’air directement de l'extérieur vers la trachée. Il existe plusieurs modèles de canules (matière, taille, largeur, avec ou sans ballonnet, avec ou sans fenêtre) ; son choix sera fait en fonction de l'âge et du poids de l'enfant, de sa pathologie, de l'anatomie de ses voies aériennes.

Un filtre humidificateur (ou nez artificiel) est mis en place sur la canule afin d'humidifier et réchauffer l'air.

Une valve phonatoire (ou valve de phonation) peut être positionnée sur la canule afin de laisser passer l'air expiré entre les cordes vocales, et permettre la production de la voix. Sa pose est discutée avec les professionnels prenant en charge l'enfant. En absence de valve phonatoire, la voix sera faible et étouffée car l'air ne passe plus par les cordes vocales.

Pour certaines maladies pulmonaires, neurologiques, ou lorsque les muscles de la respiration sont trop faibles (maladies neuromusculaires), une machine de ventilation, appelée également ventilateur ou respirateur, pourra être branchée sur la canule de trachéotomie afin d'assister activement la respiration. Cette ventilation assistée peut être permanente ou être mise en place uniquement la nuit, par exemple.

Chez l'adolescent et l'adulte, un tube plus petit (chemise interne) peut être glissé dans la canule ; il facilite l'entretien de la trachéotomie.

Un cordon placé autour du cou maintient la canule..

Le parcours de soins

La cicatrisation de la trachéotomie est rapide. L'enfant restera cependant hospitalisé tant que les conditions ne seront pas réunies pour un retour à domicile en toute sécurité.

Après la trachéotomie, en fonction de sa situation et de celle de sa famille, l'enfant pourra sortir de l'hôpital pour :

• aller dans un centre de soins médicaux et de réadaptation (SMR),
• rentrer à la maison dans le cadre de l'hospitalisation à domicile (HAD),
• rentrer à la maison avec l'assistance d'un prestataire de service, qui installera le matériel nécessaire et assurera son approvisionnement régulier.

Un suivi régulier à l'hôpital sera mis en place.

Un entretien avec un psychologue pourra être proposé, à l'enfant et à son entourage, afin d'aborder les éventuelles difficultés, les inquiétudes, les changements dans la vie quotidienne... et les faire bénéficier si besoin d'un soutien psychologique.

Afin de faciliter la communication de l'enfant avec son entourage, une prise en charge orthophonique pourra être mise en place. Elle lui permettra de mieux gérer l'émission des sons (phonation) et sa voix avec une trachéotomie.

L'emploi de modes de communication complémentaires pourra également lui être proposé.

Les parents, ainsi que les autres personnes accompagnant au quotidien l'enfant trachéotomisé, sont formés aux gestes à réaliser en situation d'urgence (décanulation accidentelle, obstruction de la canule, etc). Si ceux-ci ne sont pas suffisants à rétablir une bonne respiration de l'enfant (impossibilité de changer la canule, par exemple), il sera nécessaire de faire appel sans tarder aux services d'urgence (SAMU). Une carte d'urgence aura été remise à la famille afin de pouvoir transmettre aux services d'urgence les informations et contacts utiles pour une bonne prise en charge de l'enfant en urgence.

Par la suite, en fonction de la pathologie de l'enfant, de son évolution, des traitements éventuels qui auront pu être réalisés (chirurgie des voies respiratoires, par exemple), un retrait de la trachéotomie (décanulation ou sevrage) pourra être envisagé.

Le sevrage pourra êre progressif, en diminuant la taille de la canule, en utilisant une canule fenêtrée, en fermant la canule avec un bouchon. Le retrait de la canule sera effectué en milieu hospitalier, sous surveillance d'une bonne respiration de l'enfant sans la canule.

Les ouvertures au niveau de la peau et de la trachée cicatriseront spontanément en quelques jours, laissant une petite cicatrice.

A l'approche de l'adolescence, de nouvelles problématiques peuvent apparaître : transfert de la prise en charge dans un service adulte, autonomisation du jeune dans la gestion des soins de sa trachéotomie, de son parcours de soins et des démarches à réaliser, orientation scolaire et professionnelle, vie intime...

Dans cette période délicate, appelée transition adolescent-jeune adulte, l'adolescent pourra bénéficier d'un soutien personnalisé dans un espace dédié à la transition, d'échanges avec de jeunes adultes trachéotomisés...

Les enfants nécessitant une trachéotomie doivent être pris en charge dans les Centres de Référence et de Compétence des Malformations ORL Rares (MALO).

L'éducation thérapeutique du patient

Le retour à la maison de l'enfant ne sera possible que lorsque ses parents, et/ou lui-même s'il est assez grand, seront en capacité de réaliser les soins de la trachéotomie, l'aspiration des sécrétions, le changement de la canule, de connaître les risques et repérer les éventuelles situations d'urgence (saignement, obstruction de la canule, décanulation accidentelle, granulome) et seront à mêmes d'adopter les bonnes réactions pour y faire face le plus sereinement possible.

Pour cela, il leur sera proposé de suivre un programme d'éducation thérapeutique du patient (ETP) afin de se former, s'entraîner et devenir progressivement autonomes dans la gestion de la trachéotomie.

La vie quotidienne

Une fois de retour à la maison, et après un petit temps d'habituation, la vie quotidienne doit être la plus normale possible.

Une attention particulière doit être portée au bain (afin que de l'eau ne pénètre pas dans la canule), aux vêtements (qui ne doivent pas couvrir la canule) et aux jeux (proscrire les jeux d'eau ou de sable, qui pourraient être projetés dans la canule).

L'enfant peut avoir un mode de garde, une scolarité et des activités normaux, à condition qu'une personne formée aux soins de la trachéotomie soit présente. Il peut s'agir d'un parent, d'un grand-parent, d'une assistante maternelle, d'un enseignant, d'un accompagnant d'élève en situation de handicap (AESH), d'un infirmier...

Une formation peut leur être délivrée dans une école de soins infirmiers ou au sein d'un service de chirurgie ORL et cervicofaciale pédiatrique prenant en charge des enfants trachéotomisés.

Un sac contenant tout le matériel nécessaire aux soins devra toujours être à disposition.

A l'école, la présence d'un AESH formé à la trachéotomie sera obligatoire.

Un Projet d'Accueil Individualisé (PAI) et/ou un Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS) seront élaborés, détaillant les points de vigilance, les aménagements à mettre en place, et la conduite à tenir en cas d'urgence.

Avec une trachéotomie, la voix de l'enfant sera faible car le flux d'air passant au niveau des cordes vocales (dans le larynx) est diminué ;  l'air entre et sort principalement par la trachéotomie, plus bas dans la trachée.

Chez le jeune enfant, la canule occupe presque toute la largeur de la trachée, de sorte que très peu d'air peut remonter vers les cordes vocales, et ainsi les faire vibrer pour produire les sons.

Chez l'enfant plus grand, de l'air pourra passer autour de la canule et atteindre les cordes vocales, sa voix sera plus audible. En fonction de sa pathologie, une canule fenêtrée pourra lui être proposée ; ce modèle de canule comporte des trous (des fenêtres) permettant à une partie du flux d'air de sortir vers les cordes vocales, facilitant la phonation.

Une valve phonatoire pourra par ailleurs être fixée sur la canule pour que l'air expiré ne sorte pas par la trachéotomie mais vers les cordes vocales.

Pour favoriser sa communication, il sera possible d'utiliser des modes de communication alternatifs, qui seront complémentaires : imagiers, gestes, langue des signes, pictogrammes...

Une prise en charge orthophonique pourra l'aider à parler avec sa trachéotomie.

La canule de trachéotomie : valve de phonation et bouchons

Vidéo de l'ERN CRANIO (français)

The tracheal cannula: speaking valves and caps

Vidéo de l'ERN CRANIO (anglais)

L'accompagnement médico-social

Un accompagnement par une assistante sociale peut être mis en place, à l'hôpital ou avec des structures extérieures (MDPH, CPAM, services sociaux,...), afin de vous renseigner sur les aides possibles et vous aider à constituer les dossiers.

Une prise en charge en Affection de Longue Durée (ALD) peut être demandée à la sécurité sociale, afin de couvrir les frais médicaux.

Des demandes d'aides et de prestations peuvent également être réalisées, telles que : 

• Allocation Journalière de Présence Parentale (AJPP) de la Caisse d'Allocation Familiale (CAF), si l'un des parents doit arrêter, partiellement ou totalement, de travailler pour s'occuper de son enfant,
• Allocation d'Education de l'Enfant Handicapé (AEEH) de la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH), pour compenser des frais non pris en charge par la sécurité sociale,
• Accompagnant d'Elève en Situation de Handicap (AESH), attribué par la MDPH, pour aider l'enfant à l'école.