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Maladies rares orales et dentaires


 

Les maladies rares orales et dentaires regroupent un ensemble d'anomalies rares, présentes de manière isolées ou associées à d'autres anomalies dans le cadre de syndromes.

Agénésie dentaire

 

24 Agénésie dentaireCrédit : Cassandra Vion

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Amélogenèse imparfaite

 

25 AI hypomature boucheCrédit : Cassandra Vion

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Dentinogenèse imparfaite

 

25 DI boucheCrédit : Cassandra Vion

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Dysplasie ectodermique

 

Visuel peau et dent normales 2048pxCrédit - dent : Cassandra Vion Crédit - peau : Sean P Doherty (licence Creative Commons)

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8 groupes d'anomalies dentaires ont été décrits :

  • Agénésie dentaire (absence d’une ou plusieurs dents)

  • Dents surnuméraires

  • Anomalies morphologiques (taille et forme) dentaires

  • Anomalies de l’émail

  • Anomalies de la dentine (dentinogenèses imparfaites et dysplasies dentinaires)

  • Anomalies d’éruption dentaire

  • Anomalies parodontales

  • Troubles de type tumoral


Les maladies orales et dentaires rares sont diagnostiquées principalement chez l’enfant mais peuvent également être découvertes plus tardivement.

 

On distingue deux principaux groupes d’affections :

  • Les anomalies du développement oral et/ou dentaire isolées

  • Les anomalies du développement oral et/ou dentaires syndromiques, c’est-à-dire associées à un ou plusieurs autres signes cliniques, notamment à des syndromes dysmorphiques (avec des anomalies de forme d’un organe ou tout autre partie du corps), à des maladies rares à expression cutanée et/ou muqueuse, ophtalmologique, osseuse, aux déficiences intellectuelles, aux maladies auto-immunes rares, etc.

Il existe également des syndromes ou maladies rares dont l’ensemble des caractéristiques visibles (phénotype) orales et dentaires n’a pas été encore décrit.

 

Parmi les anomalies du développement oral et/ou dentaires, on retrouve :

  • Les anomalies du nombre, de la forme, de la taille, de la structure et/ ou de la position des dents

  • Le retard ou l’absence d’éruption dentaire

  • Des altérations de la formation des tissus parodontaux (dont la gencive) et des tumeurs odontogènes


Malocclusion : malpositions dentaires et anomalies squelettiques

 

Les malpositions dentaires et les anomalies squelettiques sont des manifestations fréquentes associées à certaines malformations de la tête, du cou et des dents.

Malpositions dentaires

 

27 Classe II.1 sagittalCrédit : Cassandra Vion

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Anomalies squelettiques

 

27 Anomalie vertical 2Crédit : Cassandra Vion

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Prise en charge dentaire

 

34 ImplantCrédit : Cassandra Vion

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Anatomie de la dent

 

1 anatomie dent temp v1Crédit : Cassandra Vion

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Dentitions temporaires et permanentes

 

3 panoramique 3 ans v2Crédit : Cassandra Vion

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 L'application mobile "Drôle de dents"

 

Cette application réalisée au sein du Centre de Référence O-Rares de Strasbourg est un outil thérapeutique à destination des jeunes enfants atteints d'anomalies rares des dents.

Sous forme d'animations et de jeux, les enfants pourront retrouver des généralités sur les dents, des informations sur les maladies ou encore les différents soins dentaires.

Elle sera disponible bientôt sur Android et IOS.

Os, dents et médicaments orphelins

Pr Ariane Berdal

Journée Internionale des Maladies Rares

26 février 2018


Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge

 

Illustration de l'anatomie de la peau

Crédit : Sean P Doherty, CC BY-SA 4.0 <https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0>, via Wikimedia Commons

Illustration modifiée par la Filière TETECOU.