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Fente labiale


 

13 fente normal faceCrédit : Cassandra Vion

 

Visage d'un enfant sans fente

13 fente labiale faceCrédit : Cassandra Vion

 

Visage d'un enfant porteur d'une fente labiale unilatérale gauche

13 fente normal boucheCrédit : Cassandra Vion

 

Bouche d'un enfant sans fente

13 fente labiale boucheCrédit : Cassandra Vion

 

Fente labiale unilatérale gauche avec malformation de la lèvre, de la gencive et du nez

 

La fente labiale est une malformation du visage présente à la naissance (congénitale) et qui s'est produite au cours de la formation de l'embryon pendant la grossesse (entre la 5e et la 7e semaine).

Elle est causée par des facteurs génétiques et/ou environnementaux.

La plupart des fentes labiales sont des anomalies isolées. Toutefois, elles peuvent être présentes soit de manière fortuite avec d'autres malformations, soit de manière caractérisée dans le cadre de syndromes.

La fente labiale concerne 1 sur 4 000 à 10 000 naissances.

 

Les manifestations

 

La fente labiale atteint la lèvre supérieure et le bord de la narine (seuil narinaire) avec des formes qui vont de l'encoche de la lèvre uniquement à la fente labiale complète avec ouverture du seuil narinaire. 

La déformation de la narine se manifeste soit par un léger abaissement (ptose discrète), soit par un abaissement plus important pouvant aller jusqu'à une déformation en S.

Lorque la gencive (arcade alvéolaire) est atteinte, on parle de fente labio-alvéolaire.

 

La fente labiale atteint la lèvre soit d’un seul côté (fente labiale unilatérale) soit des deux côtés (fente labiale bilatérale) et dans ce cas peut être symétrique ou asymétrique. 

 

La fente labiale ne perturbe pas l’alimentation du nourrisson et la tétée au sein est possible.

 

Comme le palais et le voile n’ont pas été touchés par la fente, il n’y a pas de trouble de la parole ni de la phonation.

 

En cas de fente labio-alvéolaire, des anomalies de nombre et de forme des dents peuvent se produire avec l’absence ou le dédoublement de l’incisive latérale située du côté de la fente

 

La prise en charge

 

Le diagnostic de la fente labiale peut être réalisé avant la naissance (anténatal) ou à la naissance (post-natal).

La prise en charge de la fente labiale, depuis la période anténatale jusqu’à son suivi dans l’enfance et à l’âge adulte, doit toujours être multidisciplinaire.

 

Elle est coordonnée par un centre de référence ou de compétence, en collaboration avec le médecin traitant, et fait intervenir différents professionnels de santé : échographiste de dépistage (gynécologue, sage-femme, radiologue), échographiste de référence, obstétricien, sage-femme, chirurgien maxillo-facial, plasticien ou chirurgien pédiatre avec des compétences en chirurgie plastique, anesthésiste pédiatrique, généticien, pédiatres de spécialité (en cas d'anomalie(s) associée(s)), néonatalogiste, ORL, pédodontiste, orthodontiste, psychologue/psychiatre, infirmier, prothésiste, puéricultrice et auxiliaire de puériculture, assistant social.

 

Prise en charge chirurgicale

La fente labiale est réparée en une seule intervention chirurgicale.

En cas d'atteinte du nez, son opération chirurgicale s’effectue en même temps que celle de la lèvre et un dispositif de correction appelé conformateur narinaire est placé dans le nez de l’enfant pour quelques mois. Ce dispositif nécessite des soins particuliers expliqués dans la vidéo ci-dessous.

Soins du conformateur narinaire

Vidéo réalisée par le CRMR MAFACE de l'hôpital Necker-enfants malades à Paris

Care of the nostril retainer

Video designed by the Rare Diseases Reference Center for clefts and facial malformations (MAFACE) at the Necker-Enfants Malades University Hospital (Paris, France)

L'Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)

Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux enfants porteurs d'une fente labiale :

- "Éducation thérapeutique pour la prévention des complications et l'amélioration de la qualité de vie des enfants atteints de malformations de la face et de la cavité buccale" (Hôpital Necker)

- "Parcours d'éducation thérapeutique des enfants porteurs d'une fente labiale et/ou palatine et de leurs parents". (nouveau programme, CCMR MAFACE, Clinique du Val d'Ouest, Ecully) : en cours d'élaboration

- « E…change de regard » : programme destiné aux enfants ayant une maladie rare et souffrant du regard des autres.

 

En savoir plus 

Des ateliers éducatifs, sur l'alimentation ou sur l'estime de soi par exemple, ou des rencontres avec d'autres parents ou enfants peuvent également être organisés.

 

 

 

  Mise en place d’ateliers « Estime de Soi » dans le cadre d’une consultation pluridisciplinaire des fentes labio-palatines ou autres pathologies à risque de stigmatisation sociale par le Dr. Isabelle James (Centre de Compétence MAFACE de la Clinique du Val d'Ouest, Ecully)

 

Les patients porteurs d'une fente labiale peuvent être pris en charge par les Centre de Référence et de Compétence, et le Centre Expert Maladies Rares des Fentes et Malformations faciales (MAFACE) et par les Centres de Référence et de Compétence des Maladies Rares Orales et Dentaires (O-Rares), en cas d'anomalies dentaires pour les patients porteurs de fentes labio-alvéolaires.

 

 

 


Ressources

Associations de patients

Association pour les Porteurs de Fentes Faciales et leurs Parents

Association

Le Trèfle

 

Logo Le Trèfle

Association

Anna

 

 

 

Documentation et livrets d'information pour les familles

Un livret d'information

FLP livret couv

 

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Un album pour les enfants

 

Crédit K'Noé

 

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Soutien à l'allaitement

 

Poster présenté lors de la Journée TETECOU 2020

 

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Information pour les adoptants

 

En partenariat avec l’Agence Française de l'Adoption, les professionnels du Centre de Référence accompagnent les personnes envisageant l'adoption d'un enfant porteur d'une fente labiale et/ou palatine :

  • Consultations pré-adoption
  • Réunions d'information

 Livret d'information

 

Pour en savoir plus

Sociétés savantes - Orphanet - Sites d'intérêt

Association

Francophone des Fentes Faciales (AFFF)

 

 

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Page Orphanet

Fente labiale

Image site Orphanet Page Fente labiale

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Page Orphanet

Fente labio-alvéolaire

Image site Orphanet Page Fente labioalvéolaire

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Page d'information du CCMR MAFACE du CHU de Nantes

Site CCMR MAFACE CHU Nantes

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Page d'information du CCMR MAFACE du CHU de Rouen

Site CCMR MAFACE Rouen

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Page d'information du CCMR MAFACE de la clinique de Toulouse

Site CCMR MAFACE Clinique Toulouse

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Recommandations

 Protocole National de Diagnostic et de Soins

Image PNDS Fentes labiales et ou palatines Couverture

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Synthèse médecin traitant

Formation

 

Diplôme Universitaire

Fentes labio-palatines

 

 

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Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge