Agénésie dentaire

L’agénésie dentaire désigne l’absence de développement d'une ou plusieurs dents.

Elle touche les dents temporaires/de lait et plus fréquemment les dents permanentes ou définitives.

Cette anomalie du nombre de dents doit être confirmée par des radiographies adaptées à l'âge du patient (orthopantogramme, rétroalvéolaires, etc.).

Il faut bien la différencier de l’absence de dents sur l'arcade due à un retard ou un défaut de leur éruption (l’éruption étant définie comme l’apparition, dans la bouche, d’une dent qui a percé la muqueuse buccale ; la dent est bien présente dans la gencive ou au niveau de l'os de la mâchoire).

L’agénésie dentaire englobe :

• L’hypodontie : absence de 1 à 5 dents, le plus souvent, permanentes. Cette anomalie est fréquente dans la population (dents de sagesse notamment)

• L’oligodontie : absence de 6 dents permanentes et plus (hors dents de sagesse), est une anomalie rare

• L’anodontie : absence totale de dents, est une anomalie rare.

L'oligodontie et l'anodontie sont des anomalies dentaires rares d’origine génétique.

L'oligodontie est caractérisée par l'absence de plus de 6 dents en général permanentes (hors dents de sagesse) et l'anodontie se manifeste par l'absence totale de dents.

Les manifestations

Dans les agénésies dentaires et l'oligodontie en particulier, les dents absentes sont le plus souvent les dents permanentes terminales d’une série (incisives latérales maxillaires, deuxièmes prémolaires mandibulaires et troisièmes molaires).

Les canines, les premières et deuxièmes molaires et les incisives centrales supérieures permanentes sont rarement absentes.

Il peut exister également des anomalies dentaires de taille (les dents sont plus petites) et de forme (dents coniques, taurodontisme des molaires) ainsi que des anomalies de l’émail et des retards d’éruption des dents présentes.

Dans le cadre d'un syndrome, l’oligodontie et l'anodontie sont associées à d'autres manifestations buccales et/ou d'autres organes.

La prise en charge

La prise en charge globale du patient et de sa famille repose sur une coopération pluridisciplinaire de professionnels avec l'intervention, selon les besoins de : chirurgiens-dentistes de différentes compétences et spécialités, radiologue, chirurgien maxillo-facial, pédiatre, médecin généraliste, généticien, psychologue, assistant social, conseiller en génétique, etc.

Dans les formes syndromiques, les professionnels des spécialités médicales et paramédicales des autres organes ou systèmes affectés sont également impliqués : dermatologue, ORL, ophtalmologue, neurologue, néphrologue, rhumatologue, orthophoniste, kinésithérapeute, etc.

Les patients atteints d'agénésies dentaires, en particulier d'oligodontie et d'anodontie, peuvent être pris en charge dans les Centres de Référence et de Compétence O-Rares :

Le traitement

Le traitement a pour but de restaurer les fonctions de la dentition et des mâchoires dans la déglutition, la mastication, l'élocution, la phonation et également de normaliser le sourire pour favoriser le bien-être émotionnel et psychologique et permettre une meilleure intégration sociale, scolaire et professionnelle des patients.

Il comprend :

• la prévention avec la mise en place d’un programme de santé bucco-dentaire personnalisé
• la préservation du capital dentaire
• la réhabilitation prothétique et implantaire avec le recours à des prothèses, des implants, etc.

Des solutions existent dès l'enfance (3-4 ans) et sont adaptées à l'âge et aux besoins de l'enfant puis de l'adulte.

• la prise en charge pluridisciplinaire des anomalies dentaires associées.

L'Education Thérapeutique du Patient (ETP)

Le programme d'Éducation Thérapeutique du Patient "ETP DentO-RarEduc", destiné aux enfants et adultes atteints de maladies rares orales et dentaires, dont l'oligodontie, est proposé par le CRMR coordonnateur O-Rares des Hôpitaux Universitaires de Strasbourg.

En savoir plus 

Et en lien avec ce programme d'ETP, une application destinée aux enfants présentant des anomalies dentaires et/ou orales rares sera bientôt disponible.

En savoir plus

La prise en charge médico-sociale

Les patients atteints d'oligodontie et d'anodontie peuvent bénéficier des dispositifs de remboursement des soins par l'Assurance Maladie dans le cadre des affections de longue durée dites "hors liste" (ALD 31).

Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge