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La carte d'urgence pour

la séquence de Pierre Robin (SPR) 


 

Elle est disponible auprès des médecins des Centres de Référence et de Compétence Maladies Rares

 

Si votre enfant est concerné par cette maladie, vous pouvez la demander à votre médecin référent qui vous la remettra après l’avoir complétée avec ses informations personnelles.


Gestes / actes à éviter et à recommander 

 

- Privilégier le couchage ventral

- Difficultés d'exposition du larynx rendant l'intubation difficile

- Proscrire l'adénoïdectomie

 


Autres cartes d'urgence d'intérêt

 

- Malformation de la tête et du cou avec risque d'intubation difficile

- Patient trachéotomisé

 


Contacts des Centres Maladies Rares


Symptômes à prendre en compte

 

La séquence de Pierre Robin ou syndrome de Pierre Robin (SPR) est l'association de trois anomalies maxillo-faciales (triade), résultant les unes des autres et présentes à la naissance : 

- un menton en retrait (rétrognatisme), conséquence d'une mâchoire inférieure plus petite que la normale,

- la chute de la langue en arrière dans la gorge (glossoptose),

- l'absence de fermeture à l'arrière du palais (fente vélaire ou vélo-palatine postérieure).

 

La SPR peut être soit isolée, soit associée à d'autres malformations ou identifiée dans un syndrome connu.

 

 Elle est caractérisée par :

- des difficultés respiratoires provoquées par : 

  • la position de la langue en arrière,
  • le manque de tonicité des muscles de la base de la langue, du pharynx et parfois du larynx

- des difficultés d'alimentation.

 

Il peut alors être nécessaire de recourir à :

- un couchage ventral

- une ventilation non invasive (VNI)

- une alimentation par sonde nasogastrique ou nasopharyngée ou par gastrostomie

- une trachéotomie