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Papillomatose respiratoire récurrente


 

La papillomatose respiratoire récurrente (PRR) est une maladie respiratoire rare, non contagieuse, causée par une infection par le virus du papillome humain (HPV).

 

Il existe deux formes de la maladie :

  • la PRR juvénile concernant les enfants de moins de 12 ans,
  • la PRR adulte concernant les jeunes adultes (avec un pic de début des manifestations de la maladie entre 20 et 40 ans).

23 papillomatose profilCrédit : Cassandra Vion

 

Amas de  cellules (papillomes) au niveau du larynx (vue axiale)

22 larynx normal endoCrédit : Cassandra Vion

Vue endoscopique du larynx sain

23 papillomatose endoCrédit : Cassandra Vion

Vue endoscopique du larynx montrant un amas

de cellules (papillomes) à proximité des cordes vocales

Les manifestations

 

La PRR se caractérise par la croissance imprévisible de papillomes (amas de cellules non cancéreuses : tumeur bénigne) dans la muqueuse des voies aéro-digestives supérieures (larynx principalement), pouvant être à l'origine de :

  • dysphonie (enrouement),

  • toux chronique,

  • dyspnée (gêne respiratoire) chronique d’effort ou de repos, voire détresse respiratoire,

  • stridor (respiration sifflante),

  • infections récurrentes des voies respiratoires supérieures,

  • surinfection pulmonaire,

  • dysphagie (difficulté pour avaler)

  • retard de croissance staturopondéral

 

Plus rarement, dans les formes sévères de la maladie, les papillomes peuvent envahir les poumons (chez près de 3 % des patients) avec un risque de dégénérescence maligne (cancéreuse) pour 0,5 % des patients.

 

La PRR a des conséquences importantes sur la vie sociale, scolaire et professionnelle, et la qualité de vie des personnes qui en sont atteintes, principalement du fait de l'altération de la voix, l'essouflement et la fatigue qu'elle engendre.

Le diagnostic

Le diagnostic de PRR doit être envisagé devant les signes d'appel :

  • chez l'enfant : triade dysphonie-stridor-dyspnée. Des laryngites à répétition, une toux chronique ou un asthme atypique doivent également amener à une consultation par un ORL pédiatrique.
  • chez l'adulte : dysphonie prolongée

La prévention

La vaccination contre le papillomavirus, chez les filles et les garçons, est la principale recommandation à ce jour dans la prévention de la PRR. Elle protège contre l'infection par le HPV, et de ce fait d'un éventuel développement d'une PRR.

Recommandation de la Haute Autorité de Santé

Élargissement de la vaccination contre les papillomavirus aux garçons

Consulter

La prise en charge

 

La prise en charge de l'enfant comme de l'adulte atteint de PRR est multidisciplinaire et peut faire intervenir : chirurgien ORL,  pneumologue, infectiologue, virologue, anatomopathologiste, anesthésiste, chirurgien thoracique, pédiatre, infirmier, orthophoniste, kinésithérapeute, psychologue.

 

La PRR pouvant entraîner une obstruction importante des voies respiratoires,  le traitement peut nécessiter  des interventions chirurgicales fréquentes pour retirer les papillomes (exérèses), des traitements médicaux complémentaires (adjuvants), et parfois même une trachéotomie.

Les exérèses répétées sont susceptibles de provoquer une sténose fibreuse du larynx.

 

Les interventions chirurgicales répétées, et la trachéotomie éventuelle, ont un retentissement important sur le quotidien des personnes malades et de leur entourage.

Trachéotomie

 

32 trachéotomieCrédit : Cassandra Vion

En savoir plus

Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)

 

Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux familles des patients atteints de papillomatose respiratoire récurrente et trachéotomisés :

- "Éducation thérapeutique des parents à la prise en charge à domicile d'un enfant trachéotomisé".

 

En savoir plus 

Les patients atteints de la papillomatose respiratoire récurrente peuvent être pris en charge dans les Centres de Référence et / ou de Compétence Maladies Rares Malformations ORL Rares MALO

 


Ressources

Associations de patients

Vaincre PRR

Recurrent Respiratory Papillomatosis Foundation

Documentation pour les familles

et les professionnels médico-sociaux et socio-éducatifs

Livret Tous à l'école

 

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Page Orphanet

Focus Handicap

Consulter

Orphanet - Site d'intérêt

Page Orphanet  

Consulter

Site du CCMR MALO du CHU

de Marseille

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Recommandations

Carte d'urgence

 

Consulter

Consensus international

Systemic Bevacizumab for Treatment of Respiratory Papillomatosis: International Consensus Statement

(2021)

 

Consulter

Consensus international

International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG): Juvenile-onset recurrent respiratory papillomatosis consensus recommendations

(2020)

 

Consulter

Protocole National de Diagnostic et de Soins

en cours d'élaboration

 

En savoir plus

Recherche

Registre national sur la papillomatose respiratoire récurrente juvénile (REP-A)

 

En savoir plus

 

Présentation du Registre national de la Papillomatose Respiratoire Récurrente (PRR) par le Pr Nicolas Leboulanger, Chirurgien ORL, CRMR MALO, Hôpital Necker.

Médias

Intervention du Pr Thierry Van den Abbeele, Chirurgien ORL, CRMR MALO, Hôpital Robert Debré et de.Vaincre PRR sur France Info TV (décembre 2021)


Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge