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Anomalies des fentes branchiales


 

Les anomalies des fentes branchiales sont des malformations ORL rares, présentes à la naissance (congénitales), résultant de la persistance de structures embryonnaires (sinus branchiaux) qui normalement auraient dû être résorbées au cours de la formation de l'embryon, lors de la grossesse. Il s'agit le plus souvent de kystes (sacs) ou de fistules (canaux)

 

Il en existe plusieurs types décrits ci-dessous.

Anomalies de la 1ère fente branchiale

20 anomalies fentes branchiales 1Crédit : Cassandra Vion

Anomalies de la 2ème fente branchiale

20 anomalies fentes branchiales 2Crédit : Cassandra Vion

Anomalies de la 4ème fente branchiale

20 anomalies fentes branchiales 4Crédit : Cassandra Vion


Anomalies de la 1ère fente branchiale

Les anomalies de la 1ère fente branchiale consistent en des kystes (sacs) et/ou fistules (canaux) pouvant être reliés au conduit audititif et localisés dans la région de la parotide (glande salivaire la plus volumineuse de la joue).

La fistule ou le kyste vont généralement s’infecter et provoquer un écoulement de pus et un abcès sous le lobe de l'oreille ou dans la joue.

Anomalies de la 1ère fente branchiale

20 anomalies fentes branchiales 1Crédit : Cassandra Vion

 

Fistule (flèche bleue) dont l’orifice externe se situe dans la région sous-maxillaire (au niveau du menton),

puis traverse la région de la glande parotide (amas orange) pour atteindre le conduit auditif externe. (En vert, le nerf facial et ses branches)

Une IRM permettra d'évaluer l'extension de la malformation. Une échographie peut également être demandée dans un 1er temps.

 

Le traitement exclusivement chirurgical permet d’enlever le kyste et/ou la fistule et doit être réalisée en absence d’infection.

 

Une paralysie faciale temporaire est possible dans les semaines qui suivent l’intervention chirurgicale et une surveillance clinique régulière s’impose.


Anomalies de la 2ème fente branchiale

Le kyste ou fistule de la 2ème fente branchiale est le reliquat d’un repli des tissus du cou qui se forme puis normalement disparaît lors de la formation de l’embryon : il en résulte un petit orifice visible sur la peau de l’avant du cou, à droite ou à gauche.

En profondeur, cet orifice est connecté à un petit canal de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Le canal peut provenir de la gorge dans la région des amygdales. Selon sa longueur, l’ensemble peut rester sec ou bien sécréter un peu de liquide épais généralement translucide. La peau est normale autour de l’orifice.

Anomalies de la 2ème fente branchiale

20 anomalies fentes branchiales 2Crédit : Cassandra Vion

 

Fistule dont l’orifice externe se situe au bord antérieur du muscle sternocléidomastoïdien (structure rouge avec des stries longitudinales)

se poursuit vers l’os hyoïde (en jaune) et se termine dans la région amygdalienne (au fond de la gorge, petit amas en orange clair)

La fistule est remarquée par les parents lors des premières toilettes du nourrisson qui apparaît sous la forme d’un petit bouton ou une petite tache persistante qui parfois suinte (une très fine gouttelette s’en échappe souvent lors d’un rhume). Après consultation du médecin traitant, celui-ci conseille de consulter un chirurgien ORL.

L’examen par l’ORL permet de s’assurer qu’il n’y a pas de kyste ou d’autre malformation associée et que la peau est normale sans signe d’inflammation.

Dans certains cas, une échographie du cou peut être demandée. Un test de l’audition et une échographie des reins seront proposés pour s’assurer que ce kyste n’est pas associé à des malformations rénales et auditives.

 

En général,  il n’y a pas de complication en cas d’orifice isolé qui reste sec. Le suintement de liquide peut devenir gênant et tacher les vêtements, s’il est fréquent.

Si le canal s’infecte et qu’une boule rougeâtre se forme, cela peut être douloureux et provoquer un abcès qu’il est nécessaire d’opérer. Cependant la cicatrice peut être disgracieuse et c’est pourquoi l’intervention chirurgicale est conseillée avant toute infection.

 

Actuellement, il n’y a pas de traitement médical ou endoscopique (sans cicatrice) de ces fistules et seules celles qui suintent nécessitent une intervention chirurgicale.

Celle-ci se déroule sous anesthésie générale en hospitalisation classique ou de jour avec une durée de 3 jours maximum.

L’intervention chirurgicale peut se faire à partir de quelques mois et sera précédée d’une consultation d’anesthésie. Elle peut amener à deux petites cicatrices l’une au-dessus de l’autre car souvent le trajet de la fistule remonte haut dans le cou.

 

Malgré les risques de cicatrices et les possibilités de complications qui restent rare, la chirurgie est fortement conseillée pour ne pas que l’enfant fasse une infection du cou. Et plus l’intervention a lieu tôt plus les cicatrices seront discrètes.


Anomalies de la 4ème fente branchiale

Anomalies de la 4ème fente branchiale

20 anomalies fentes branchiales 2Crédit : Cassandra Vion

 

Fistule dont l’orifice externe se situe à la partie basse du sinus piriforme 

et se prolonge au fond du sinus piriforme (généralement à gauche)


Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge