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Atrésie des choanes
Les choanes sont des orifices situés au fond des fosses nasales permettant le passage de l'air du nez vers la gorge.
L’atrésie des choanes est une obstruction d'une (unilatérale) ou des deux choanes (bilatérale) par une membrane et/ou de l'os.
Cette malformation rare des voies aériennes nasales postérieures, encore appelée atrésie choanale ou imperforation choanale, est présente à la naissance (congénitale).
Elle empêche l'air de descendre correctement dans les voies respiratoires.
L'atrésie des choanes est caractérisée, selon sa sévérité, par des manifestations allant d'une obstruction nasale chronique à une détresse respiratoire sévère engageant le pronostic vital.
Crédit : Cassandra Vion
Vue axiale montrant les choanes qui
mettent en relation les fosses nasales (en avant) et le pharynx (à l'arrière)
Crédit : Cassandra Vion
Vue axiale montrant une atrésie des choanes unilatérale :
la ligne pointillée traverse l'os et la membrane qui bloquent le passage de l'air du nez vers la gorge
L'atrésie des choanes concerne 1 naissance sur 6 000 à 8 000 et touche davantage les filles que les garçons.
La cause exacte de cette maformation n'est pas encore connue. Elle est probablement liée à la fois à des facteurs génétiques et environnementaux.
Elle peut être isolée ou être associée à d'autres manifestations, telles que la polydactylie, ou dans le cadre de syndromes comme le syndrome CHARGE, le syndrome de Treacher-Collins, la maladie de Crouzon, la trisomie 21 ou la délétion 22q11.2.
L'atrésie des choanes unilatérales est le plus souvent isolée, tandis que la forme bilatérale est fréquemment associée à d'autres anomalies congénitales (formes syndromiques).
Les manifestations
Un nouveau-né respire uniquement par le nez jusqu'à l'âge de 3 ou 4 mois (absence du réflexe de respiration par la bouche), excepté lorsqu'il crie ou pleure.
- Atrésie des choanes unilatérale
Le nouveau-né atteint d’une atrésie des choanes unilatérale peut respirer par le côté qui n'est pas obstrué.
L'enfant n'a en général aucun symptôme jusqu'à sa première infection respiratoire. L'atrésie des choanes se manifeste alors par une obstruction nasale unilatérale ou une rhinorrhée (écoulement nasal aqueux ou purulent) unilatérale chronique.
- Atrésie des choanes bilatérale
Le nouveau-né ne peut pas respirer et souffre d'une détresse respiratoire importante qui peut se manifester par une cyanose (l’enfant est bleu). Une prise en charge médicale et chirurgicale en urgence est nécessaire.
Le diagnostic
En cas d'atrésie des choanes bilatérale, le diagnostic est immédiat à la naissance, l'enfant ayant des difficultés pour respirer.
Le diagnostic d'atrésie des choanes unilatérale peut être évoqué lors de l'examen systématique du nouveau-né, à la naissance.
En effet, la perméabilité des voies respiratoires (bon passage de l'air des narines vers la gorge) est toujours vérifiée en introduisant une petite sonde souple dans les narines de l'enfant : si elle est bloquée dans la partie arrière du nez, une atrésie choanale peut être suspectée.
Le diagnostic est confirmé par :
- une fibroscopie des fosses nasales (nasofibroscopie) : il permet de visualiser l'élément obstruant la choane grâce à une petite caméra souple qui passe par le nez.
- un scanner du visage, permettant de déterminer la nature membraneuse et/ou osseuse de l'obstruction.
En cas de syndrome, d'autres anomalies congénitales associées peuvent être présentes chez l'enfant et elles doivent faire l'objet d'une évaluation par les médecins avec des examens supplémentaires (cardiaque, ophtalmologique, endocrinien, auditif, osseux).
La prise en charge
La prise en charge de l'atrésie des choanes depuis la période néo-natale jusqu’à son suivi dans l’enfance, doit toujours être multidisciplinaire.
Elle est coordonnée par un centre de référence ou un centre de compétence, en collaboration avec le médecin traitant, et fait intervenir différents professionnels de santé : obstétricien, néonatalogiste, chirurgien ORL, anesthésiste pédiatrique, généticien, pédiatres de spécialité (en cas d'anomalie(s) associée(s)), sage-femme, psychologue/psychiatre, infirmier, puéricultrice et auxiliaire de puériculture, assistant social.
Traitement initial
- Atrésie des choanes unilatérale
En cas d'atrésie des choanes unilatérale, il n'y a pas d'urgence vitale, l'enfant pouvant généralement respirer et s'alimenter normalement.
- Atrésie des choanes bilatérale
En cas d'atrésie des choanes bilatérale, le traitement initial vise à permettre la respiration du nouveau-né par la bouche, en utilisant une voie aérienne orale (mise en place d’une sonde par la bouche) ou une tétine avec des orifices larges pour faciliter le passage de l'air.
Si le maintien d'une respiration correcte par la bouche n'est pas possible, une intubation endotrachéale sera nécessaire.
La réalisation d'une trachéotomie (mise en place d’une canule dans la trachée à travers le cou) est rarement nécessaire lorsque l'atrésie choanale est isolée. Cela peut être le cas lorsque l'enfant présente d'autres manifestations associées sévères.
L'enfant est transféré en réanimation, jusqu'à l'intervention chirurgicale les jours suivants.
Traitement chirurgical
Le traitement de l'atrésie des choanes est chirurgical.
L'intervention chirurgicale doit se faire en urgence pour les formes bilatérales dans les jours qui suivent la naissance.
En cas d'atrésie choanale unilatérale, la malformation est en général bien tolérée et le traitement chirurgical est proposé sans urgence, habituellement à partir de 12 mois et même parfois bien après.
L'intervention chirurgicale se fait sous anesthésie générale, par endoscopie nasale (en passant par les narines) pour enlever les tissus et l'os en excès qui bouchent la partie arrière du nez.
À la fin de l'intervention, il peut être nécessaire de mettre en place une sorte de prothèse pour maintenir la choane ouverte le temps de la cicatrisation.
Après la chirurgie, il y a peu de saignements.
Des croûtes peuvent se former dans le nez et nécessitent des soins de nettoyage.
En cas de difficultés d'alimentation par la bouche, une petite sonde d'alimentation peut être posée provisoirement jusqu'à ce que la situation s’améliore.
L'alimentation par la bouche est possible dès que le nourrisson peut respirer tout seul.
Suivi
Un rétrécissement (sténose) plus ou moins important de la choane peut apparaître, du fait des tissus cicatriciels, et nécessiter d’autres interventions chirurgicales.
Dans tous les cas, un suivi avec des consultations répétées est nécessaire pendant plusieurs années.
Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)
Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux familles des patients pour lesquels une trachéotomie a été nécessaire :
"Éducation thérapeutique des parents à la prise en charge à domicile d'un enfant trachéotomisé".
Les personnes atteintes d'atrésie des choanes peuvent être prises en charge dans les Centres de Référence et/ou de Compétence Maladies Rares des Malformations ORL Rares (MALO)
Ressources
Documentation pour les patients
Fiche d'information du Collège Français d’ORL, de la la Société Française d'ORL et du Syndicat National des ORL et Chirurgiens de la Face et du Cou
Informations médicales avant réalisation d'une cure d'atrésie choanale par voie endonasale chez l'enfant
Orphanet et sites d'intérêt
Recommandations
International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) consensus recommendations: Diagnosis, pre-operative, operative and post-operative pediatric choanal atresia care
Consensus international d'experts
2019
anglais
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International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG): Consensus recommendations on the prenatal and perinatal management of anticipated airway obstruction
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2020
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Obstruction ventilatoire
Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge