Diastème laryngé
Crédit : Cassandra Vion
Coupe sagittale montrant les 4 longueurs de la fente
à l'arrière du larynx à l'origine des diastème de type I, II, III et IV
Un diastème laryngé (ou fente laryngo-trachéo-oesophagienne ) est un écartement anormal entre les deux conduits partants du larynx, présent dès la naissance (congénital) et qui s’est produit lors du développement de l’embryon et du fœtus. A cause de cet écartement excessif, le larynx ne peut pas être étanche au moment de la déglutition et il peut se produire des fuites d’aliments ou de salive vers la trachée et les poumons (l’enfant avale de travers). Cette erreur d’aiguillage est grave car les bronches et les poumons peuvent s’encombrer et s’infecter.
Selon l'étendue de cette fente, on distingue plusieurs types de diastème, illustrés ci-dessous.
Crédit : Cassandra Vion
Larynx normal accolé à l'œsophage (tube en rose)
Crédit : Cassandra Vion
Diastème type I
Crédit : Cassandra Vion
Diastème type II
Crédit : Cassandra Vion
Diastème type III
Crédit : Cassandra Vion
Diastème type IV
L’incidence annuelle de cette anomalie est estimée entre 1/20 000 et 1/10 000 avec une légère prédominance chez les filles.
La sévérité d’un diastème laryngé dépend de la longueur de la fente : l’enfant avale parfois de travers pour les diastèmes de faible longueur mais cette fausse-route peut être importante et répétée avec un risque vital pour l’enfant pour les diastèmes de longueur importante.
Un diastème peut être isolé ou associé à d’autres anomalies du développement. Et dans ce second cas, plusieurs examens complémentaires permettront de les rechercher, notamment une consultation avec un généticien.
Les signes d’un diastème laryngé sont variables selon les enfants : ils peuvent apparaître dès les premières heures de vie ou dans les premiers mois.
Le passage d’aliments vers la trachée provoque des fausses-routes (l’enfant s’étouffe en avalant), des malaises, un encombrement des bronches, des infections pulmonaires, etc. la voix de l’enfant peut être aussi modifiée : elle est généralement faible, étouffée.
Le nouveau-né ou le nourrisson chez qui un diastème laryngé est suspecté, ne doit plus être alimenté par la bouche tant que le doute persiste.
Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge