Trigonocéphalie

La trigonocéphalie est une forme de craniosténose, c'est-à-dire une malformation crânienne consécutive à la fusion prématurée des os du crâne au niveau de connexions appelées sutures.

C'est la deuxième forme la plus fréquente  de craniosténose (5 à 15 % des craniosténoses) : elle touche davantage les garçons que les filles.

La trigonocéphalie est en grande majorité isolée, toutefois elle peut êre associée à d'autres manifestations dans le cadre de syndromes (on parle alors de trigonocéphalie syndromique).

Cette malformation rare s'est produite au cours de la formation du fœtus pendant la grossesse et peut être visible à la naissance ou apparaître plus tard.

Les enfants atteints de trigonocéphalie ont un front souvent pointu ou triangulaire avec des yeux qui semblent rapprochés (hypotélorisme).

L'incidence de la trigonocéphalie isolée est estimée à 1 naissance sur  15 000.

On ne connaît pas actuellement la cause exacte de cette malformation, mais des facteurs environnementaux et / ou génétiques peuvent intervenir. 

Rarement, plusieurs personnes d'une même famille peuvent être atteintes de trigonocéphalie (7 à 8 % des cas).

Les manifestations

La suture impliquée dans la trigonocéphalie est la suture métopique située à l'avant du crâne, au milieu du front et qui rejoint la fontanelle antérieure.

Sa fusion prématurée empêche la partie antérieure du crâne de se développer normalement et peut être à l'origine de :

• une compression du cerveau et une hypertension intra-crânienne susceptibles de pertuber le developpement psychomoteur de l'enfant (peu fréquemment),
• une gêne esthétique qui peut être source d'une mauvaise estime de soi, de difficultés d'intégration sociale, scolaire et professionnelle.

La prise en charge

La prise en charge de la trigonocéphalie doit être réalisée par une équipe pluridisciplinaire expérimentée de chirurgiens hautement qualifiés : neurochirurgien, chirurgien plasticien pédiatrique, chirurgien maxillo-facial, ainsi que de pédiatre, anesthésiste, radiologue, psychologue, puéricultrice, auxiliaire de puériculture, infirmier, assistante sociale.

Le traitement de la trigonocéphalie est exclusivement chirurgical et doit être réalisé dans les 12 premiers mois de vie (généralement autour des 9 mois de l'enfant) afin d'augmenter le volume crânien et réduire ainsi le risque d’hypertension intracrânienne et les possibles conséquences sur le développement psychomoteur et la vision. Il permet également de redonner sa forme normale au front.

La chirurgie consiste en un remodelage cranio-frontal :  

- le neurochirurgien réalise une incision sur le dessus de la tête d'une oreille à l'autre de l'enfant puis il dissèque l'os du crâne en différentes pièces. 

- le chirurgien plasticien extrait l'os du front pour le remodeler et le repositionne avec des plaques ou des fils résorbables.

Pris en charge pendant les premiers mois de vie, une seule intervention d’élargissement du crâne est suffisante.

Si l'intervention chirurgicale est plus tardive, et dans quelques formes sévères, une seconde intervention peut être nécessaire par la suite.

L'Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)

Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux enfants atteints de trigonocéphalie :

- "Comprendre et mieux vivre avec une craniosténose" (Hospices Civils de Lyon)

En savoir plus 

Les patients atteints de trigonocéphalie doivent être pris en charge dans les Centres de Référence ou de Compétence Maladies Rares Craniosténoses et Malformations craniofaciales CRANIOST.