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Dentinogenèse imparfaite
Crédit : Cassandra Vion
Vue axiale d'une dent avec dentinogenèse imparfaite
Crédit : Cassandra Vion
Vue panoramique de la dentition d'un adulte atteint de dentinogenèse imparfaite
La dentinogenèse imparfaite (DI) est une maladie génétique rare caractérisée par une formation et donc une structure anormale de la dentine affectant en général aussi bien les dents temporaires que permanentes.
La DI peut exister sous forme isolée ou syndromique lorsqu’elle est associée à d’autres anomalies (osseuses ou oculaires, le plus souvent).
L'Education Thérapeutique du Patient (ETP)
Le programme d'Éducation Thérapeutique du Patient "ETP DentO-RarEduc", destiné aux enfants et adultes atteints de maladies rares orales et dentaires, dont l'amélogenèse imparfaite, est proposé par le CRMR coordonnateur O-Rares des Hôpitaux Universitaires de Strasbourg.
Et, en lien avec ce programme d'ETP, une application destinée aux enfants présentant des anomalies dentaires et/ou orales rares sera bientôt disponible.
Ressources
Associations de patients
Association de l'Ostéogenèse Imparfaite
Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos
Association Française des Syndromes d'Ehlers-Danlos
Association
Anna
Orphanet - Sites d'intérêt
Recommandations et autres références pour les professionnels
Protocole National de Diagnostic et de Soins
À VENIR
La recherche
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Registre D[4]/Phenodent : recensement en France des patients atteints d'anomalies dentaires rares et des maladies rares associées
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Impact psycho-social des amélo- et dentinogenèses imparfaites chez le jeune : protocole AiDiBull
Caractérisation morphologique de la dentine chez un patient présentant une dentinogenèse imparfaite associée à une ostéogenèse imparfaite
Dr Margot Riou
Journée Recherche et Innovation 2023
Modèles 3D récapitulant le développement dentaire pour une médecine personnalisée et la réduction de l’errance diagnostique dans les maladies rares à expressions orales
Dr Varvara Gribova
IGBMC, INSERM U1258, CNRS UMR7104, Université de Strasbourg
Journée Recherche et Innovation de la Filière TETECOU 2024
Evaluation de l’intérêt de la simulation numérique pour les réhabilitations complexes de patients atteints de maladies rares orales
Dr Mélodie Clerc
Chirurgien-dentiste, CRMR O-Rares, Hôpital Rothschild, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris. Université Paris-Cité
Journée Recherche et Innovation de la Filière TETECOU 2022
L'intelligence artificielle dans le diagnostic des maladies rares à expression bucco-dentaire
Pr Agnès Bloch-Zupan
Chirurgien-dentiste, CRMR O-Rares, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg ; IGBMC UNISTRA UMR 7104 U1258
Journée Recherche et Innovation de la filière TETECOU 2021
Médias
Interview du Dr Lisa Friedlander
par l'Association de l'Ostéogenèse Imparfaite
décembre 2023
Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge