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Carte d'urgence

Syndrome de Klippel-Feil


 

Elle est disponible auprès des médecins des Centres de Référence et de Compétence Maladies Rares

 

Si vous-même ou votre enfant est concerné par cette maladie, vous pouvez la demander à votre médecin référent qui vous la remettra après l’avoir complétée avec vos informations personnelles.


 

Gestes / actes à éviter et à recommander

 

- Evaluation des voies aériennes

- Intubation sous contrôle optique vigile

- Anesthésie générale prudente, après bilan spécifique

- Examen neurologique complet (paires crâniennes, tonus, voies pyramidales, voies sensitives et motrices)

- Eliminer une compression médullaire

- Collier cervical en cas de névralgies ou migraines

- Eviter les manipulations du cou, la mobilisation cervicale

 


 

Autre carte d'urgence d'intérêt

 

Malformation de la tête et du cou avec risque d'intubation difficile

 


 

Contacts des Centres Maladies Rares

 

Malformations ORL rares (MALO)

- Maladies Osseuses Constitutionnelles (MOC)


 

Symptômes à prendre en compte

 

Le syndrome de Klippel-Feil est une maladie rare, caractérisée par la fusion d'une ou plusieurs vertèbres cervicales.

D'autres malformations peuvent être présentes.

 

Les principales manifestations possibles sont :

  • fusions congénitales de vertèbres (prédominance cervicale)

  • torticolis, limitation des mouvements du cou

  • scoliose

  • céphalées chroniques

  • névralgies cervico-crâniennes (nerf d'Arnold, trijumeau, ...)

  • compressions médullaires et/ou radiculaires, névralgies cervico-brachiales

  • anomalies des paires crâniennes (oculomotricité)

  • douleurs musculaires, contracture cervicale, amyotrophie

  • mouvements anormaux (rarement)

 

Les patients peuvent également présenter :

  • fente palatine

  • anomalies ophtalmologiques

  • troubles de l'audition

  • malformations cardiaques

  • malformations pulmonaires

  • malformations rénales


Informations complémentaires

 

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