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Fente palatine


 

La fente palatine est une malformation présente à la naissance (congénitale) et qui s'est produite au cours de la formation de l'embryon pendant la grossesse (entre la 7e et la 12semaine de grossesse).

Elle est causée par des facteurs génétiques et/ou environnementaux.

 

Les fentes palatines concernent 1 sur 3 300 à 1 sur 10 000 naissances.

13 fente normal faceCrédit : Cassandra Vion

 

Visage d'un enfant sans fente

13 fente palatine faceCrédit : Cassandra Vion

 

Visage d'un enfant porteur d'une fente palatine (non visible )

13 fente normal boucheCrédit : Cassandra Vion

 

Bouche d'un enfant sans fente

13 fente palatine boucheCrédit : Cassandra Vion

 

Fente palatine

 


 

La plupart des fentes palatines sont des anomalies isolées.

 

Toutefois, elles peuvent être présentes soit de manière fortuite avec d'autres malformations, soit de manière caractérisée dans le cadre de syndromes, notamment :

  • la séquence de Pierre Robin

  • le syndrome CHARGE

  • la délétion 22q11.2

  • le syndrome de Stickler

  • le syndrome de Van der Woude

  • le syndrome de Treacher-Collins

  • le syndrome Kabuki

  • le syndrome d'Apert

  • le syndrome de Crouzon

  • le syndrome de Saethre-Chotzen

  • le syndrome de Gorlin
  • le syndrome de Cornelia de Lange
  • ...

Séquence de Pierre Robin

28 Pierre RobinCrédit : Cassandra Vion

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Syndrome de Stickler

Crédits : Cassandra Vion (Pierre Robin, oreille), Anatomography, CC BY-SA 2.1 JP (os), Clker-Free-Vector-Images de Pixabay (oeil)

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Syndrome CHARGE

29 Syndrome CHARGECrédit : Cassandra Vion

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Syndrome de Treacher-Collins

16 Syndrome Treacher Collins 1Crédit : Cassandra Vion

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Syndrome de Crouzon

 

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Syndrome de Saethre-Chotzen

 

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Syndrome d'Apert

 

Crédits : Filière TETECOU et CRMR CRANIOST (crâne), Piotr Siedlecki - licence Creative Commons (visage), Freepik.com (main, pied)

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Syndrome de Gorlin

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Délétion 22q11.2

 

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Syndrome Kabuki

 

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Syndrome de Cornelia de Lange

 

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Les manifestations

 

Contrairement aux fentes labiales et labio-palatines, la fente palatine isolée n’est pas visible de l’extérieur et son diagnostic peut être retardé après la naissance.

 

La fente peut toucher soit :

  • tout le palais (voile du palais et palais osseux) et il s’agit alors d’une fente vélo-palatine

  • la partie la plus postérieure du palais : on parle de fente vélaire

  • la fente vélaire peut être incomplète et un peu de muqueuse persiste au milieu, sans présence de muscle : il s’agit d’une fente sous-muqueuse du voile.

 

Difficultés respiratoires

 

Après la naissance, les nourrissons porteurs d'une fente palatine peuvent avoir des problèmes respiratoires (en particulier pour ceux atteints d’une séquence de Pierre Robin).

 

Difficultés d'alimentation

 

La fente palatine peut perturber l’alimentation du nourrisson en laissant passer les aliments de la bouche vers le nez.

La tétée au sein peut s'avérer difficile car le nourrisson aspire l’air par le nez.

Otites

 

La trompe d’Eustache peut parfois dysfonctionner et provoquer des otites séro-muqueuses se manifestant généralement par une perte d'audition (hypoacousie de transmission).

 

Troubles de la parole

 

La présence de la fente au niveau du voile du palais entraîne une fuite d'air par le nez lorsque l'enfant parle.

Même après la fermeture de la fente, un trouble de la parole (nasonnement) peut persister.

 


 

La prise en charge 

 

Le diagnostic de la fente palatine peut être réalisé avant la naissance (anténatal) ou à la naissance (néo-natal).

La prise en charge de la fente palatine, depuis la période anténatale jusqu’à son suivi dans l’enfance et à l’âge adulte, doit toujours être multidisciplinaire.

 

Elle est coordonnée par un centre de référence, un centre de compétence ou un centre expert,  en collaboration avec le médecin traitant, et fait intervenir différents professionnels de santé : échographiste de dépistage (gynécologue, sage-femme, radiologue), échographiste de référence, obstétricien, sage-femme, chirurgien maxillo-facial, plasticien ou chirurgien pédiatre avec des compétences en chirurgie plastique, anesthésiste pédiatrique, généticien, pédiatres de spécialité (en cas d'anomalie(s) associée(s)), néonatalogiste, ORL, pédodontiste, orthodontiste, orthophoniste, psychologue/psychiatre, infirmier, prothésiste, puéricultrice et auxiliaire de puériculture, assistant social.

 

Prise en charge chirurgicale

 

La chirurgie de la fente du voile du palais s’effectue entre 3 et 6 mois ; le palais osseux est refermé ultérieurement, entre 10 et 18 mois.

Une surveillance de la parole et de la croissance de la mâchoire est indispensable.

Si la parole reste difficile malgré la prise en charge orthophonique, une seconde chirurgie appelée vélopharyngoplastie peut être proposée. Elle permet de corriger les fuites d’air par le nez lorsque l’enfant parle.

 

Prise en charge des difficultés d'alimentation

 

Un biberon adapté est souvent nécessaire

Une orthèse palatine (ou plaque palatine) peut être mise en place provisoirement pour faciliter la prise du biberon en attendant l’intervention chirurgicale. Elle nécessite des soins particuliers expliqués dans la vidéo ci-dessous.

Soins d'orthèse palatine

Vidéo réalisée par le CRMR MAFACE de l'Hôpital Necker-enfants malades à Paris

Care of the feeding plate

Video designed by the Rare Diseases Reference Center for clefts and facial malformations (MAFACE) at the Necker-Enfants Malades University Hospital (Paris, France)

Prise en charge dentaire et orthodontique

Les anomalies dentaires (de forme, de nombre, de position) et la malformation du palais nécessitent un suivi de l'enfant par un orthodontiste vers l'âge de 3 ans.

Différents dispositifs seront utilisés pour aider à la croissance du maxillaire en largeur tel que le quad'hélix ou le disjoncteur.

Afin d'harmoniser la forme de l'arcade dentaire et ouvrir l'espace de la fente en cas de greffe osseuse, un dispositif appelé "multi-attaches" est collé sur les dents.

Par ailleurs, en cas d'agénésie dentaire, c'est à dire d'absence de dent au niveau de la fente, un implant peut être posé après une greffe osseuse, en fin de croissance.

Une sensibilisation à une bonne hygiène bucco-dentaire est indispensable pour ces enfants nés avec une fente, plus sujets aux caries.

Prise en charge financière des soins d'orthodontie pour les patients porteurs d'une fente

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Prise en charge des troubles ORL

Un suivi auditif régulier est indispensable, de la naissance jusqu'à l'âge adulte, pour surveiller les otites et la perte d'audition.

La mise en place d’aérateurs trans -tympaniques (yoyos) peut être proposée.

 

En cas de persistance de troubles de la parole (nasonnement), un bilan, un suivi et éventuellement une rééducation orthophoniques seront proposés.

L'Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)

 

Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux enfants porteurs d'une fente palatine :

- "Éducation thérapeutique pour la prévention des complications et l'amélioration de la qualité de vie des enfants atteints de malformations de la face et de la cavité buccale" (Hôpital Necker)

- "Parcours d'éducation thérapeutique des enfants porteurs d'une fente labiale et/ou palatine et de leurs parents". (Clinique du Val d'Ouest, Ecully)

 

En savoir plus

 

Des ateliers éducatifs, sur l'alimentation par exemple, ou des rencontres avec d'autres parents ou enfants peuvent également être organisés.

Les personnes porteuses d'une fente palatine doivent être prises en charge par :

  • les Centres de Référence et de Compétence, et le Centre Expert Maladies Rares des Fentes et Malformations faciales (MAFACE)
  • les Centres de Référence et de Compétence des Malformations ORL rares (MALO), pour le suivi et la prise en charge des otites, et la surveillance de l'audition
  • les Centres de Référence et de Compétence des Maladies Rares Orales et Dentaires (O-Rares), pour les anomalies dentaires associées
  • les Centres de Référence et de Compétence Maladies Rares des Syndromes de Pierre Robin et Troubles de Succion-Déglutition Congénitaux (SPRATON), en cas de difficultés alimentaires importantes et/ou de séquence de Pierre Robin.

 

 


Ressources

Associations de patients

Association pour les Porteurs de Fentes Faciales et leurs Parents

 

Association

Le Trèfle

 

Logo Le Trèfle

Association

Tremplin Syndrome de Pierre Robin

Séquence de Pierre Robin

logoTremplinSPR

Documentation et livrets d'information pour les familles

Un livret d'information

FLP livret couv

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Soutien à l'allaitement

Poster présenté lors de la Journée TETECOU 2020

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Allo Ortho

Notre bébé va naître avec une fente palatine

Image site Allo Ortho Page Naitre avec FP

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Allo Ortho

Notre bébé va naître avec une fente, comment vais-je le nourrir ?

Image site Allo Ortho Page Alimentation fente

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Allo Ortho

Quand mon bébé tète, du lait passe par son nez

Image site Allo Ortho Page lait par le nez

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Allo Ortho

On se moque de ma fille à l’école parce qu’elle parle du nez

Image site Allo Ortho Page parle du nez

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Allo Ortho

Mon enfant articule mal. Et si c’était le voile du palais ?

Image site Allo Ortho Page articule mal

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Allo Ortho

Pourquoi faut-il respirer par le nez ?

Image site Allo Ortho Page respirer par le nez

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Allo Ortho

Anaïs va se faire opérer de la mâchoire, ça me fait peur.

Image site Allo Ortho Page opération machoire

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Allo Ortho

Né avec une fente palatine, j'ai 30 ans et je me demande si l'orthophoniste peut encore m'aider ?

Image site Allo Ortho Page FP 30 ans

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Information pour les adoptants

 

En partenariat avec l’Agence Française de l'Adoption, les professionnels du Centre de Référence accompagnent les personnes envisageant l'adoption d'un enfant porteur d'une fente labiale et/ou palatine :

  • Consultations pré-adoption
  • Réunions d'information

 Livret d'information

 

Pour en savoir plus

Sociétés savantes - Orphanet - Sites d'intérêt

Association

Francophone des Fentes Faciales (AFFF)

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Page Orphanet

Fente vélo-palatine

Image site Orphanet Page Fente vélo palatine

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Page Orphanet

Fente vélaire

Image site Orphanet Page Fente vélaire

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Page Orphanet

Fente palatine sous-muqueuse

Image site Oprhanet Page Fente palatine sous muqueuse

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Page Orphanet

Luette bifide

Image site Orphanet Page Luette bifide

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Site du CCMR MAFACE du CHU de Nantes

Site CCMR MAFACE CHU Nantes

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Site du CCMR MAFACE du CHU de Rouen

Site CCMR MAFACE Rouen

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Site du CCMR MAFACE de la clinique de Toulouse

Site CCMR MAFACE Clinique Toulouse

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Fentes labio-palatines et prise en soin orthophonique

Image site FLP Orthophonie

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Rééducation linguale

Image Site Rééducation linguale

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Recommandations

 Protocole National de Diagnostic et de Soins

Image PNDS Fentes labiales et ou palatines Couverture

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Synthèse médecin traitant

Ressources pour les professionnels

Livre

Fentes labio-palatines

 

Couverture livre FLP

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Troubles oro-myofonctionnels chez l'enfant et l'adulte

Livre Troubles oromyofonctionnels

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Des ressources en orthophonie

Crédit Cit'inspir

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Formations

Diplôme Universitaire

Fentes labio-palatines

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Formations en orthophonie

2023

Crédit: C.Chapuis

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Média


Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge