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Agénésie dentaire
Dentition normale d'un enfant de 9 ans
Crédit : Cassandra Vion
En bleu, les dents temporaires ; en jaune, les dents permanentes
Dentition d'un enfant de 9 ans atteint d'agénésie dentaire
Crédit : Cassandra Vion
Absence de plusieurs dents permanentes
L’agénésie dentaire désigne l’absence congénitale d’une ou plusieurs dents due à leur défaut de développement. Elle doit être confirmée par des radiographies.
Il faut bien la différencier de l’absence de dents due à un retard ou un défaut de leur éruption (l’éruption étant définie comme l’apparition d’une dent qui a percé la muqueuse buccale ; la dent est bien présente dans la gencive ou au niveau de la mâchoire).
L’agénésie dentaire englobe :
-
L’hypodontie : absence de 1 à 5 dents, le plus souvent, permanentes. Cette anomalie est fréquente dans la population (dents de sagesse notamment)
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L’oligodontie : absence d’au moins 6 dents permanentes (hors dents de sagesse), anomalie rare
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L’anodontie : absence totale de dents, anomalie rare
Oligodontie et Anodontie
L'oligodontie et l'anodontie sont des anomalies dentaires rares congénitales d’origine génétique.
L'oligodontie est caractérisée par l'absence congénitale de plus de 6 dents temporaires/permanentes (hors dents de sagesse) et l'anodontie se manifeste par l'absence totale de dents.
L’oligodontie peut être soit :
- isolée, c'est à dire ne pas être associée à d'autres manifestations,
- associée à d'autres manifestations dans le cadre de certains syndromes (dysplasies ectodermiques et incontinentia pigmenti en particulier, syndrome Kabuki).
L'anodontie est toujours syndromique.
Dysplasies ectodermiques
Crédit - dent : Cassandra Vion
Crédit - peau : Sean P Doherty (licence Creative Commons)
Incontinentia pigmenti
Crédits : Cassandra Vion (dent), Sean P Doherty (peau), Clker-Free-Vector-Images de Pixabay (oeil), Brgfx de Freepik (cerveau)
Les manifestations
Dans l'oligodontie, les dents absentes sont le plus souvent les dents permanentes terminales d’une série (prémolaires, incisives latérales maxillaires et troisièmes molaires).
Les canines, les premières et deuxièmes molaires et les incisives centrales supérieures sont rarement absentes.
Il peut exister également des anomalies de taille (les dents sont plus petites) et de forme (dents coniques, taurodontisme) ainsi que des anomalies de l’émail et des retards d’éruption des dents présentes.
Dans le cadre d'un syndrome, l’oligodontie et l'anodontie sont associées à d'autres manifestations buccales et/ou d'autres organes.
La prise en charge
La prise en charge globale du patient et de sa famille repose sur une coopération pluridisciplinaire de professionnels avec l'intervention, selon les besoins de : chirurgiens-dentistes de différentes compétences et spécialités, généticien clinicien, radiologue, chirurgien maxillo-facial, pédiatre, médecin généraliste, psychologue, assistant social, conseiller en génétique, etc.
Dans les formes syndromiques, les professionnels des spécialités médicales et para-médicales des autres organes ou systèmes affectés sont également impliqués : dermatologue, ORL, ophtalmologue, neurologue, orthophoniste, kinésithérapeute, etc.
Les patients atteints d'agénésies dentaires, en particulier d'oligodontie et d'anodontie, peuvent être pris en charge dans les Centres de Référence et de Compétence O-Rares :
Le traitement
Le traitement a pour but de restaurer la fonction de la dentition dans la mastication, l'élocution, la phonation et également d'améliorer l'esthétique, favoriser le bien-être émotionnel et psychologique et permettre la meilleure intégration sociale, scolaire et professionnelle des patients.
Il comprend :
- la prévention avec la mise en place d’un programme de santé bucco-dentaire,
- la préservation du capital dentaire,
- la réhabilitation prothétique et implantaire avec le recours à des prothèses, des implants, etc.
Agénésie dentaire et réhabilitation prothétique pendant l'enfance et à l'âge adulte
vidéo d'animation de l'ERN CRANIO
- la prise en charge pluridisciplinaire des anomalies dentaires associées.
L'Education Thérapeutique du Patient (ETP)
Le programme d'Éducation Thérapeutique du Patient "ETP DentO-RarEduc", destiné aux enfants et adultes atteints de maladies rares orales et dentaires, dont l'oligodontie, est proposé par le CRMR coordonnateur O-Rares des Hôpitaux Universitaires de Strasbourg.
Et en lien avec ce programme d'ETP, une application destinée aux enfants présentant des anomalies dentaires et/ou orales rares sera bientôt disponible.
La prise en charge médico-sociale
Les patients atteints d'oligodontie et d'anodontie peuvent bénéficier des dispositifs de remboursement des soins par l'Assurance Maladie dans le cadre des affections de longue durée dites "hors liste" (ALD 31).
Ressources
Associations de patients
Association pour la Reconnaissance de l'Agénésie Dentaire
Association Française des Dysplasies Ectodermiques
Association
Incontinentia Pigmenti France
Association
Anna
Orphanet et autres sites
PNDS
Application mobile
Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge