Connexion

  1. Home
  2. >
  3. Diseases
  4. >
  5. Malformations craniofaciales
  6. >
  7. Trigonocéphalie

Trigonocéphalie

 


 

Crédit : CRMR CRANIOST et Filière TETECOU

 

Crâne d'un enfant avec les différentes sutures (vue de dessus)

Crédit : CRMR CRANIOST et Filière TETECOU

Crâne d'un enfant atteint de trigonocéphalie avec la fusion prématurée de la suture métopique (vue de dessus)

La trigonocéphalie est une forme de craniosténosec'est-à-dire une malformation crânienne consécutive à la fusion prématurée des os du crâne au niveau de connexions appelées sutures.

 

C'est la deuxième forme la plus fréquente  de craniosténose (5 à 15 % des craniosténoses) : elle touche davantage les garçons que les filles.

 

La trigonocéphalie est en grande majorité isolée, toutefois elle peut êre associée à d'autres manifestations dans le cadre de syndromes (on parle alors de trigonocéphalie syndromique).

Cette malformation rare s'est produite au cours de la formation du fœtus pendant la grossesse et peut être visible à la naissance ou apparaître plus tard.

Les enfants atteints de trigonocéphalie ont un front souvent pointu ou triangulaire avec des yeux qui semblent rapprochés (hypotélorisme).

 

L'incidence de la trigonocéphalie isolée est estimée à 1 naissance sur  15 000.

 

On ne connaît pas actuellement la cause exacte de cette malformation, mais des facteurs environnementaux et / ou génétiques peuvent intervenir. 

 

Rarement, plusieurs personnes d'une même famille peuvent être atteintes de trigonocéphalie (7 à 8 % des cas).

Génétique des craniosténoses

 

Pr Corinne Collet

Journée Recherche & Innovation 2021 de la Filière TETECOU

Les manifestations

 

La suture impliquée dans la trigonocéphalie est la suture métopique située à l'avant du crâne, au milieu du front et qui rejoint la fontanelle antérieure .

 

Sa fusion prématurée empêche la partie antérieure du crâne de se développer normalement et peut être à l'origine de :

  • une compression du cerveau et d'une hypertension intra-crânienne susceptibles de pertuber le developpement psychomoteur de l'enfant (peu fréquemment),
  • une gêne esthétique qui peut être source d'une mauvaise estime de soi, de difficultés d'intégration sociale, scolaire et professionnelle.

 

La prise en charge

 

La prise en charge de la trigonocéphalie doit être réalisée par une équipe pluridisciplinaire expérimentée de chirurgiens hautement qualifiés : neurochirurgien, chirurgien plasticien pédiatrique, chirurgien maxillo-facial, ainsi que de pédiatre, anesthésiste, radiologue, psychologue, puéricultrice, auxiliaire de puériculture, infirmier, assistante sociale.

 

 

Le traitement de la trigonocéphalie est exclusivement chirurgical et doit être réalisé dans les 12 premiers mois de vie (généralement autour des 9 mois de l'enfant) afin d'augmenter le volume crânien et réduire ainsi le risque d’hypertension intracrânienne et les possibles conséquences sur le développement psychomoteur et la vision. Il permet également de redonner sa forme nomale au front.

 

La chirurgie consiste en un remodelage cranio-frontal :  

- le neurochirurgien réalise une incision sur le dessus de la tête d'une oreille à l'autre de l'enfant puis il dissèque l'os du crâne en différentes pièces

- le chirurgien plasticien extrait l'os du front pour le remodeler et le repositionne avec des plaques ou des fils résorbables.

 

Le chirurgien va volontairement avancer le front un peu trop car, avec le temps, il va reculer vers sa position naturelle sous la tension de la peau.

 

Pris en charge pendant les premiers mois de vie, une seule intervention d’élargissement du crâne est suffisante.

Si l'intervention chirurgicale est plus tardive, et dans quelques formes sévères, une seconde intervention peut être nécessaire par la suite.

L'Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)

Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux enfants atteints de trigonocéphalie :

- "Comprendre et mieux vivre avec une craniosténose" (Hospices Civils de Lyon)

 

En savoir plus 

 

Les patients atteints de trigonocéphalie doivent être pris en charge dans les Centres de Référence ou de Compétence Maladies Rares Craniosténoses et Malformations craniofaciales CRANIOST.

 


Ressources

Associations de patients

Association épi'têtes

craniosténoses isolées

Association Mille et une têtes

craniosténoses isolées et syndromiques

 

Association Tête en l'air

enfants opérés en neurochirurgie

 

Association Les p'tits courageux

craniosténoses syndromiques

Association Anna

Livret d'information pour les familles

Livret "Votre enfant va bénéficier d'une chirurgie craniofaciale"

 

CRANIOST Livret craniostenose couv

 

Consulter

ETP d’accompagnement de la distraction craniofaciale dans les faciocraniosténoses

Livret d’information sur la chirurgie craniofaciale

 

Dr Giovanna Paternoster

Journée Nationale 2021 de la Filière TETECOU

Sociétés savantes - Orphanet - Sites d'intérêt

Société Française de Neurochirurgie Pédiatrique

 

logo SFNCP

Consulter

Page Orphanet

Trigonocéphalie

Consulter

Page Orphanet

Craniosténose

Consulter

Page d'information du CRMR constitutif CRANIOST du CHU de Lyon

Image site HCL Page craniosténose

Consulter

Page d'information du CCMR CRANIOST du CHU de Tours

Consulter

PAS À PAS en Pédiatrie

Arbres décisionnels commentés des Sociétés de Pédiatrie

Déformations crâniennes du nourrisson

Consulter

La formation

RareSim :

la formation par la simulation

Image raresim culture du doute 1 square

Consulter

La recherche

Modélisation de la croissance craniofaciale dans les craniosténoses - enjeux thérapeutiques

 

Mme Maya Geoffroy

Journée Recherche & Innovation 2021 de la Filière TETECOU

Craniofacial anomalies : lessons from animal models

 

Dr Laurence Legeai-Mallet

Journée Nationale 2021 de la Filière TETECOU

Médias

Amélioration de l’annonce du diagnostic et accompagnement des patients et de leur entourage : craniosténoses

Pr Federico Di Rocco et Mme Séverine Colinet

Colloque "Recherche en Sciences humaines et sociales" de la Fondation Maladies Rares (2016)