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Plagiocéphalie

 


 

 

La plagiocéphalie se caractérise par un aplatissement unilatéral du crâne.

Il en existe deux formes qu'il est important de ne pas confondre :

  • la plagiocéphalie synostotique : cette malformation rare du crâne est causée par la fusion prématurée des os du crâne au niveau de la suture coronale (à l'avant de la tête) le plus souvent ou beaucoup plus rarement au niveau de la suture lambdoïde (à l'arrière de la tête). Il s'agit d'une forme de craniosténose qui peut nécessiter une intervention chirurgicale.
  • la plagiocéphalie positionnelle (ou posturale) : cette déformation du crâne relativement fréquente, caractérisée le plus souvent par un aplatissement de la partie postérieure du crâne, est provoquée par une contrainte mécanique sur le crâne. Elle se résorbe avant l'âge de deux ans. Elle ne nécessite généralement pas d'intervention chirurgicale.

Livret CRANIOST Plagiocéphalie lambdoide#positionnelleCrédit : CRMR CRANIOST et Filière TETECOU

Plagiocéphalie positionnelle (à gauche) comparée à une plagiocéphalie synostotique postérieure avec sténose de la suture lambdoïde (à droite)

Qu'est-ce que la plagiocéphalie ?

Pr Federico Di Rocco, neurochirurgien, responsable du Centre de Référence Constitutif CRANIOST des Hospices Civils de Lyon

Vidéo réalisée par Place à la santé. @Placealasante


Plagiocéphalie synostotique (craniosténose)

 

La plagiocéphalie synostotique est la seconde forme la plus fréquente de craniosténose

 

Elle représente 20 à 25 % des craniosténoses.

 

La plagiocéphalie synostotique est en grande majorité isolée, c'est à dire non associée à d'autres manifestations (dans le cadre de syndromes par exemple).

Cette malformation rare s'est produite au cours de la formation du fœtus pendant la grossesse et peut être visible à la naissance ou apparaître plus tard.

Les enfants atteints de plagiocéphalie synostotique ont un aplatissement unilatéral du crâne.

Livret CRANIOST Plagiocéphalie coronale transparentCrédit : CRMR CRANIOST et Filière TETECOU

Plagiocéphalie synostotique  antérieure : fermeture de la suture coronale 

On ne connaît pas actuellement la cause exacte de cette malformation, mais des facteurs environnementaux et / ou génétiques peuvent intervenir. 

Génétique des craniosténoses

 

Pr Corinne Collet

Journée Recherche & Innovation 2021 de la Filière TETECOU

Les manifestations

 

Le plus souvent, la suture impliquée dans la plagiocéphalie synostotique est la suture coronale située à l'avant, d'un côté ou l'autre du crâne.

Sa fusion prématurée provoque une asymétrie du front (plat d'un côté et bombé de l'autre), des orbites, et une déviation de la pointe du nez.

 

Beaucoup plus rarement, la plagiocéphalie synostotique est postérieure.

La fusion prématurée de la suture lambdoïde (située à l'arrière du crâne) provoque un aplatissement d'un côté de la tête.

Livret CRANIOST Plagiocéphalie coronale blancCrédit : CRMR CRANIOST et Filière TETECOU

Plagiocéphalie synostotique antérieure 

Livret CRANIOST Plagiocéphalie postérieure blancCrédit : CRMR CRANIOST et Filière TETECOU

Plagiocéphalie synostotique postérieure 

La prise en charge

Le traitement de la plagiocéphalie synostotique est exclusivement chirurgical et doit être réalisé rapidement afin de corriger la déformation du crâne.

La chirurgie permet d'ouvrir les sutures fusionnées et de remodeler la tête : elle implique d'une part, le neurochirurgien qui retire et dissèque l'os du crâne et d'autre part, le chirurgien maxillo-facial ou plasticien qui, après avoir extrait les os du front, les remodèle et les remet en place avec des plaques ou des fils résorbables.

 

La prise en charge de la plagiocéphalie synostotique doit être réalisée par une équipe pluridisciplinaire expérimentée de chirurgiens hautement qualifiés : neurochirurgien, chirurgien plasticien pédiatrique, chirurgien maxillo-facial, ainsi que de pédiatre, anesthésiste, radiologue, psychologue, puéricultrice, auxiliaire de puériculture, infirmier, assistante sociale.

 

L'Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)

Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux enfants atteints de plagiocéphalie synostotique :

- "Comprendre et mieux vivre avec une craniosténose" (Hospices Civils de Lyon)

 

En savoir plus 

 

Les patients atteints de plagiocéphalie synostotique doivent être pris en charge dans les Centres de Référence ou de Compétence Maladies Rares Craniosténoses et Malformations craniofaciales CRANIOST.

 


Plagiocéphalie positionnelle

 

La plagiocéphalie positionnelle n'est pas une malformation mais une déformation du crâne se produisant avant ou après la naissance (déformation positionnelle du crâne) :  on parle de "bébé à tête plate".

1 nouveau-né sur 4 développe une plagiocephalie positionnelle.

Elle est plus fréquente chez les garçons et chez les jumeaux. Elle s’associe à un torticolis congénital dans 37% des cas. 

 

La déformation de la plagiocéphalie positionnelle correspond, le plus souvent, à un aplatissement de la partie postérieure du crânes'expliquant par le  couchage sur le dos préconisé pour les nourrissons afin de limiter les risques de mort subite.

 

La déformation peut toucher aussi la partie antérieure du crâne dans les cas de torticolis congénital, ou lorsque l'attention de l'enfant est toujours attirée du même côté.

Plagiocéphalie : un problème de santé publique

Pr Federico Di Rocco, neurochirurgien, responsable du Centre de Référence Constitutif CRANIOST des Hospices Civils de Lyon

Vidéo réalisée par Place à la santé. @Placealasante

En l'absence de prise en charge, la plagiocéphalie positionnelle est à l'origine :

- d'une asymétrie du visage avec des yeux non alignés (qui ne sont pas à la même hauteur),  source de troubles de la vision (troubles de l'accomodation, difficulté pour porter des lunettes, etc.),

- des mâchoires asymétriques avec des troubles de l'occlusion dentaire,

- de scoliose, au niveau cervical, dorsal ou lombaire,

- d'une gêne esthétique, source d'une mauvaise estime de soi, de difficultés d'intégration sociale, scolaire et professionnelle,

Conséquences d'une plagiocéphalie

Pr Arnaud Gleizal, chirurgien maxillo-facial, Centre de Référence Constitutif CRANIOST des Hospices Civils de Lyon

Vidéo réalisée par Place à la santé. @Placealasante

La prise en charge 

 

Les mesures suivantes sont importantes pour prévenir la plagiocéphalie positionnelle :

- éviter la position allongée sur le dos en dehors des périodes de sommeil,

- éviter les coques, cosis, etc. sauf en voiture,

- éviter transat, cocon où le nourrisson est trop contenu,

- éviter d'attirer l'attention du nourrison toujours du même côté,

- privilégier la position ventrale sur le tapis d'éveil, dans le porte-bébé.

Les gestes simples pour éviter la plagiocéphalie

Pr Arnaud Gleizal, chirurgien maxillo-facial, Centre de Référence Constitutif CRANIOST des Hospices Civils de Lyon

Vidéo réalisée par Place à la santé. @Placealasante

Si un aplatisement apparaît, dans la grande majorité des cas, ces mesures seront suffisantes pour que le crâne reprenne sa forme normale.

 

Si la plagiocéphalie ne se normalise pas spontanément avec les mesures ci-dessus et qu'elle est sévère, des séances de kinésithérapie peuvent être nécessaires pour remodeler le crâne. Certains centres peuvent prescrire des orthèses crâniennes (casques) en seconde intention.

Prévenir et soigner la plagiocéphalie

Pr Federico Di Rocco, neurochirurgien, responsable du Centre de Référence Constitutif CRANIOST des Hospices Civils de Lyon

Vidéo réalisée par Place à la santé. @Placealasante


Ressources

Associations de patients

Association épi'têtes

craniosténoses isolées

Association Mille et une têtes

craniosténoses isolées et syndromiques

 

Association Tête en l'air

enfants opérés en neurochirurgie

 

Association Les p'tits courageux

craniosténoses syndromiques

Association Anna

Livrets d'information pour les familles

Livret "Votre enfant va bénéficier d'une chirurgie craniofaciale"

CRANIOST Livret craniostenose couv

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ETP d’accompagnement de la distraction craniofaciale dans les faciocraniosténoses

Livret d’information sur la chirurgie craniofaciale

Dr Giovanna Paternoster

Journée Nationale 2021 de la Filière TETECOU

Livret "Mon enfant a le crâne plat d'un côté... Que faire ?"

Mon bebe a le crane plat d un cote Que faire

Consulter

Livret "Mon bébé a la tête plate"

churennes livinfothermonbebealateteplate 102019

Consulter

Affiche "Prévenir la tête plate : conseils aux parents"

HAS Tête plate Conseils aux parents

Consulter

Affiche "Prévenir la tête plate"

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Recommandations de bonne pratique

Recommandations de bonne pratique de la Haute Autorité de Santé

Prévention des déformations crâniennes (DCP) et mort inattendue du nourrisson

 

 

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La minute RECO de la Haute Autorité de Santé

Plagiocéphalie positionnelle

PAS À PAS en Pédiatrie

Arbres décisionnels commentés des Sociétés de Pédiatrie

Déformations crâniennes du nourrisson

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Orphanet - Sites d'intérêt

Page Orphanet

Plagiocéphalie 

Orphanet Plagiocéphalie

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Page Orphanet

Craniosténose

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Page d'information du CCMR CRANIOST du CHU de Tours

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Page d'information du CRMR constitutif CRANIOST des Hospices Civils de Lyon

Craniosténose

Image site HCL Page craniosténose

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Page d'information du CRMR constitutif CRANIOST des Hospices Civils de Lyon

Plagiocéphalie positionnelle

Image site CHU Lyon Page Plagiocéphalie positionnelle

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Formation

Information sur les déformations crâniennes positionnelles aux PMI 

Dr Giovanna Paternoster, Dr Samer Haber, Dr Mathilde Marmier, Mme Marion Caby, Mme Solenne Calabrese, Mme Lou Herbin Jauréguiber

Réunion d'information CRANIOST - PMI d'Ile-de-France (2022)

Plus d'informations

Différencier les plagiocéphalies (déformation crânienne positionnelle) des craniosténoses 

Dr Grégoire Pech-Gourg

Soirée de l'Association de Formation Médicale Continue du Pays Salonais (2021)

RareSim :

la formation par la simulation

Image raresim culture du doute 1 square

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La recherche

Modélisation de la croissance craniofaciale dans les craniosténoses - enjeux thérapeutiques

Mme Maya Geoffroy

Journée Recherche & Innovation 2021 de la Filière TETECOU

Craniofacial anomalies : lessons from animal models

Dr Laurence Legeai-Mallet

Journée Nationale 2021 de la Filière TETECOU

Médias

Amélioration de l’annonce du diagnostic et accompagnement des patients et de leur entourage : craniosténoses.

Pr Federico Di Rocco et Séverine Colinet

Colloque "Recherche en Sciences humaines et sociales" 2016 de la Fondation Maladies Rares