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Appareillages auditifs


 

Certaines malformations et syndromes pris en charge par les Centres de Référence et de Compétence de la Filière TETECOU sont à l’origine d’une perte d’audition de sévérité variable et nécessitent, pour certains, des appareillages auditifs adaptés, selon le type de surdité.

Les différents types de surdité

En fonction de la pathologie, différents types de surdités peuvent être rencontrés :

  • surdités de transmission

Elles sont liées à des difficultés de captation et d’amplification des sons par l’oreille externe et/ou l’oreille moyenne.

  • surdités de perception (ou neurosensorielles)

Elles sont liées à des difficultés de codification des ondes sonores en signaux électriques par l’oreille interne ou les structures au-delà (nerf auditif, tronc cérébral …).

  • surdités mixtes

Elles associent une surdité de transmission à une surdité de perception, de degrés variables.

L'anatomie de l'oreille

19 oreille normaleCrédit : Cassandra Vion

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En fonction du type de surdité, il existe différents degrés de sévérité qui vont dépendre de la perte auditive par rapport à la normale :

  • légère : 20 à 39 décibels (dB) de perte

  • modérée : 40 à 69 dB de perte

  • sévère : 70 à 89 dB de perte

  • profonde : 90 à 120 dB de perte

Au-delà de 120 dB, on parle de cophose c’est à dire de surdité totale de l'oreille.


Les principales pathologies

Certaines malformations et syndromes pris en charge dans les Centres de la Filière TETECOU peuvent être associés à des surdités de transmission et des surdités mixtes.

 

Les principales pathologies à l’origine de surdités de transmission et de surdités mixtes sont :

  • les otites chroniques (otite séromuqueuse, otite chronique agressive dont le cholestéatome),

  • les malformations congénitales telles que l’aplasie majeure ou l’aplasie mineure d’oreille, présentes de manière isolée ou dans le cadre d'un syndrome (microsomie craniofaciale, syndrome de Treacher-Collins, syndrome CHARGE, ...),

  • l'otospongiose juvénile,

  • l'ostéogenèse imparfaite,
  • les traumatismes.

Aplasie d'oreille

19 oreille aplasie majeure v2Crédit : Cassandra Vion

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Microsomie craniofaciale

Crédit : Cassandra Vion

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Syndrome de Treacher-Collins

16 Syndrome Treacher Collins 1Crédit : Cassandra Vion

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Syndrome CHARGE

29 Syndrome CHARGECrédit : Cassandra Vion

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Syndrome de Stickler

Crédits : Cassandra Vion (Pierre Robin, oreille), Anatomography, CC BY-SA 2.1 JP (os), Clker-Free-Vector-Images de Pixabay (oeil)

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Les principaux appareillages auditifs

Un appareil auditif est composé de trois parties : un microphone, pour capter le son et le transformer en signal électrique, un amplificateur/microprocesseur, pour amplifier et traiter le signal, et un écouteur (appareillages par voie aérienne) ou vibrateur (appareillages par conduction osseuse) pour restituer et transmettre le signal à l'oreille moyenne ou interne.

 

En fonction de la pathologie et de la situation de la personne (âge, ...), différents types de dispositifs peuvent être proposés :

 

  • Appareillages par voie aérienne

Ces types d'appareilage sont le plus fréquemment employés.

Ils utilisent les voies aériennes naturelles : le son est transmis via le conduit auditif.

Ils sont préférentiellement utilisés, quand cela est possible, car ils permettent une meilleure qualité sonore et une audition stéréophonique (perception du son par les 2 oreilles).

Leur emploi n'est pas possible lorsqu'il y a une aplasie d'oreille, une surdité de transmission fluctuante ou des écoulements de l'oreille.

 

Les appareils sont surtout de type contour d’oreille (BTE, pour Behind The Ear : derrière l'oreille) et sont adaptés pour presque tous les types de surdité.

On peut distinguer :

  • le contour d'oreille classique, pour tout type de surdité, adapté aux enfants,

  • le contour à écouteur déporté (RITE pour Right In The Ear : directement dans l'oreille) : pour les surdités légères à sévères, adapté aux enfants,

  • l’intra-auriculaire (RIC pour Receiver In the Canal : récepteur dans le conduit) : pour les surdités légères à moyennes, adapté aux adultes.

  • Appareillages par conduction osseuse

Ces dispositifs permettent la stimulation directe de la cochlée, en court-circuitant l’oreille externe et l’oreille moyenne, par transmission de signaux électriques créés par les ondes sonores au travers l'os du crâne (conduction osseuse des vibrations).

Le vibrateur, dispositif restituant le signal sous forme de vibrations, est positionné au niveau de l'os mastoïdien, l'os du crâne situé derrière le pavillon de l'oreille, ou directement sur les osselets de l'oreille moyenne.

 

En fonction de l’âge du patient, il existe différentes techniques de maintien du vibrateur :

  • le bandeau avec vibrateur mastoïdien : Le vibrateur est collé à l’os, le microphone et l'amplificateur/microprocesseur sont fixés sur un bandeau. Ce dispositif permet d'appareiller très tôt, dès les premières semaines ou les premiers mois, des enfants qui ont des aplasies majeures bilatérales (absence de conduit auditif). 

  • les lunettes à conduction osseuse : Le vibrateur est collé à l'os, le microphone et l'amplificateur/microprocesseur sont fixés sur des lunettes ou un serre-tête.

  • les implants à ancrage osseux : Le vibrateur est fixé à l'os au moyen d'une petite vis, le microphone et l'amplificateur/microprocesseur sont fixés contre la peau. Le signal est transmis au vibrateur soit par l'intermédiaire d'un pilier traversant la peau (percutané ; systèmes BAHA : Bone Anchored Heading Aid, ou PONTO), soit par aimantation au travers de la peau (transcutané).

  • les implants d’oreille moyenne : Le vibrateur est fixé directement au niveau d'un osselet de l'oreille moyenne, voire directement au contact de la cochlée ; le microphone et l'amplificateur/microprocesseur sont fixés contre la peau. Ces implants permettent de traiter des surdités neurosensorielles légères (ou moyennes) à sévères mais aussi des surdités mixtes et de transmission.


Focus sur quelques appareillages à conduction osseuse

L'implant à ancrage osseux avec pilier percutané

La prothèse auditive ostéo-intégrée est composée d’un petit implant placé chirurgicalement dans l’os du crâne, juste derrière l’oreille et d’une aide auditive qui se fixe sur un pilier pénétrant dans la peau (connecteur) sur l’implant.

L’aide auditive transforme les sons en vibrations transmises directement à la cochlée dans l’oreille interne par l’intermédiaire de l’os et de l’implant.

Ce dispositif est recommandé pour une surdité liée à des anomalies de l’oreille externe ou moyenne (surdité dite de transmission ou surdité mixte) ou une surdité unilatérale (déficience auditive profonde au niveau d’une seule oreille).

33 implants ponto v2Crédit : Cassandra Vion

L'implant à ancrage osseux transcutané

Ce dispositif est un système d’implant auditif à conduction osseuse comprenant un audio-processeur externe porté derrière l’oreille et un implant placé chirurgicalement sous la peau.

Les ondes sonores sont collectées par le microphone qui les convertit en signaux électriques. Ces derniers sont transférés à travers la peau, par aimantation, à l’implant qui les convertit en vibrations mécaniques transmises aux os du crâne puis à l’oreille interne.

33 implants bonebridge v2Crédit : Cassandra Vion

L'implant d'oreille moyenne

Le vibrateur est implanté dans l’oreille moyenne, au niveau d'un osselet, ou au contact de la cochlée. L’amplification des vibrations est ajustée en fonction de chaque type de surdité.

Ce système auditif est adapté pour les personnes qui ne peuvent pas utiliser les aides auditives conventionnelles ni les autres dispositifs à conduction osseuse ou qui n’en tirent pas assez de bénéfice.

33 implants soundbridge v2Crédit : Cassandra Vion


 

Le diagnostic de surdité est réalisé par un médecin ORL, qui prescrira l'appareillage auditif le plus adapté.

Pour une personne de plus de 6 ans, la prescription initiale et le renouvellement de l'appareillage pourront également être effectués par un médecin généraliste formé en otologie.

 

Au sein de la Filière TETECOU, les personnes nécessitant un appareillage auditif sont prises en charge dans les Centres de Référence ou de Compétence des Malformation ORL Rares (MALO).


La prise en charge médico-sociale

Les différents appareillages auditifs peuvent avoir un coût élevé.

 

Ils bénéficient, selon leur catégorie, d'une prise en charge financière par l'Assurance Maladie.

 

Afin de permettre un accès à des appareils auditifs de qualité pour tous, la réforme 100 % Santé en audiologie, mise en place en 2021, a contribué à une prise en charge totale du coût des appareils pour les aides auditives de classe I.

 

Pour les aides auditives de classe II, en dehors du 100 % Santé, les prix sont libres et peuvent entraîner un reste à charge pour le patient.

La prise en charge des appareillages auditifs

33 implants bonebridge v2Crédit : Cassandra Vion

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Ressources 


 

Associations de patients

ANPEDA

Fédération des associations nationales de parents d’enfants sourds ou malentendants

Logo ANPEDA

UNAPEDA

Union Nationale des Associations de Parents d’Enfants Déficients Auditifs

Logo UNAPEDA

SURDI France

Union des associations de personnes malentendantes et devenues sourdes

Logo SURDIFrance

Information pour les patients

Livret

C'est quoi la surdité ?

Action Connaissance FOrmation pour la Surdité

Sites d'intérêt

Action FOrmation Connaissance pour la Surdité

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Surdi Info Service

Logo Surdi info service

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Fondation pour l'audition

Logo Fondation pour l'audition

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Voyage au centre de l'audition

Image site Voyage au centre de l'audition

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Tous à l'école

Surdité de l'enfant

Image Site Tous à l'école Page Surdité de l'enfant

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Recommandations

Recommandations de la Haute Autorité de Santé

Surdité de l’enfant : accompagnement des familles et suivi de l’enfant de 0 à 6 ans

Image Recommandation HAS surdite de l'enfant   0 a 6 ans

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La recherche

Le Centre de Recherche en Audiologie Pédiatrique

Image Site Necker Page Centre de Recherche en AUdiologie Pédiatrique

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Médias

Innovation dans la prise en charge des aplasies d’oreille

(otopoïèse et implants auditifs)

 

par le Dr Charlotte Célerier, chirurgienne ORL, CRMR MALO, Hôpital Universitaire Necker-Enfants malades

2e Journée Recherche & Innovation de la Filière TETECOU

12 mars 2021

Prise en charge de l’appareillage auditif : quoi de neuf ?

 

par le Pr Nicolas Leboulanger, chirurgien ORL, CRMR MALO, Hôpital Universitaire Necker-Enfant malades.

7e Journée Nationale de la Filière TETECOU

7 octobre 2022

Contenu validé par le Pr Nicolas Leboulanger, le 24 avril 2023


Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge