Camille et Nicolas viennent d’apprendre, lors d’une échographie, que leur bébé va naître avec une fente palatine.

L’annonce de la malformation

C’est le plus souvent lors de l’échographie de la 20ième semaine de grossesse que le diagnostic de fente palatine est évoqué par le médecin. Ainsi, 80 % des naissances d’enfants porteurs de fentes labiales (lèvre), labio-alvéolaires (lèvre et gencive) ou labio-palatines (lèvres et palais) ont fait l’objet d’un diagnostic anténatal. Ce sont des malformations bien visibles à l’échographie. Dans le cas où seul le palais est atteint, ( la lèvre et la gencive ne sont pas touchées), cette malformation peut être découverte plus tard car elle est plus difficile à voir à l’échographie.
Du point de vue strictement médical, un tel diagnostic entraîne une discussion par un Centre du Diagnostic Prénatal qui pourra évaluer l’existence et les conséquences d’éventuelles malformations associées. Cette évaluation approfondie permet de mieux préparer les conditions d’accouchement. Dans le cas de malformations associées, cette évaluation permet aussi d’éclairer au mieux les parents dans leur décision de poursuivre ou non la grossesse.

L’orientation en centre Maface

Un tel diagnostic est d’un tel retentissement qu’il est essentiel que les futurs parents soient reçus au plus tôt par une équipe spécialisée dans le suivi des fentes : un centre Maface. (https://www.tete-cou.fr). Ils sont au nombre de 24 (23 en métropole et 1 à La Réunion), labellisés et garantissent une qualité des soins par une équipe pluridisciplinaire indispensable dans ce type de suivi. Reçus rapidement, les parents sont mieux informés et ne resteront pas dans l’incertitude des conséquences de cette malformation sur la vie de leur enfant et de la famille.

Quel que soit le type de fente, les parents devront être avant tout rassurés sur la respiration et l’alimentation de l’enfant à la naissance, ainsi que sur le protocole de réparation esthétique et fonctionnelle à venir. Ce sont des informations déterminantes pour le bon déroulement de la fin de grossesse, de la naissance et la prise en soin du bébé et de ses parents. Le réseau de soins de proximité : médecin traitant, sage femme, gynécologue sera également indiqué. Plus tard, si un suivi orthophonique est nécessaire, ce professionnel se mettra en lien avec le centre Maface.

Pourquoi le bébé de Camille et Nicolas va naître avec une fente ?

Il existe des origines génétiques ou des prédispositions dans environ 15 à 20% des cas. Ainsi, il existe des familles où l’on retrouve des naissances à chaque génération mais aussi dans une même fratrie. Pour autant, dans la plupart des cas, il s’agira d’une première naissance d’enfant avec une fente dans la famille.
Les fentes constituent la pathologie congénitale la plus fréquente. Elles concernent une naissance sur 700 à 1000 selon les origines du bébé. Hormis les prédispositions génétiques de certaines familles et certains facteurs de risques, la plupart du temps, il n’y a pas d’explications à cette malformation. Camille et Nicolas n’ont rien fait de mal ou moins bien que les autres parents. Il ne manquera rien à leur bébé, tout a été bien fabriqué, mais la chirurgie sera nécessaire pour remettre en place les tissus.

L’embryogenèse 

C’est le nom donné au développement du foetus.
La face du bébé c’est comme un puzzle à cinq morceaux. Les pièces vont se mettre en place et fusionner dans les 11 premières semaines de grossesse. Il arrive parfois que cette fusion ne soit pas complète et il reste alors une fente. Mais les 5 pièces sont bien toutes présentes. Le rôle du chirurgien est de reconstituer l’anatomie de l’enfant telle qu’elle aurait dû se compléter.

Et notre bébé comment sera t-il ? Comment en parler à son frère ? Je peux voir des photos ?

Ces questions sont importantes pour tous les futurs parents. C’est l’un des objectifs des consultations anténatales.
Les parents seront accueillis par un chirurgien et un(e) infirmière. Le chirurgien présentera le parcours de soins de leur futur enfant en fonction de la forme de la fente. Quand le bébé sera opéré, combien de chirurgies et quels autres soins sont à prévoir. L’accent sera mis également sur la nécessité d’un suivi pluridisciplinaire. Des photos d’un nourrisson à la fin de sa croissance pourront les rassurer et les préparer aux différentes étapes. La consultation infirmière permet d’évoquer les premières semaines de vie, en particulier l’alimentation du bébé. Une orthophoniste peut également répondre aux questions sur l’alimentation et le langage. Le souhait d’allaiter le bébé à naître doit être entendu et accompagné, même si certaines formes de fentes le rendent théoriquement impossible.

Si nécessaire, une consultation avec un(e) psychologue est également proposée aux parents. L’apport de la génétique sera aussi essentiel pour comprendre l’anomalie. Elle permet de se préparer à d’éventuelles futures grossesses ou mieux déterminer la présence d’un syndrome associé.
Pour accompagner l’annonce du diagnostic a des aînés, il existe un livre qui leur est dédié.

Va t-il respirer et manger sans aide extérieure ?

La forme de la fente et son association à d’autres anomalies sont des facteurs importants. Les centres connaissent bien ce qui peut engendrer des difficultés respiratoires et/ou alimentaires. En l’absence de syndrome associé, le bébé né avec une fente palatine s’alimentera avec plus d’efforts. Mais il s’alimentera et respirera normalement car il dispose de tout ce qui est nécessaire pour le faire. Soutenir les parents dans leur choix alimentaire est fondamental (désir d’allaitement ou non). L’équipe soignante et le pédiatre de ville seront aussi présents pour les accompagner.